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Die neuro-otologische Diagnostik stellt einen wesentlichen Bestandteil der HNO-ärztlichen Tätigkeit dar. Bei Vorstellung dieses Kindes im 5. Lebensjahr, welches bereits vor 2 Jahren adenotomiert worden war und eine Parazentese erhalten hatte, wurden weiterhin unklare Hörbeschwerden angegeben. Im Rahmen der Untersuchung zeigten sich nunmehr regelrechte HNO-ärztliche Spiegelbefunde bei eher nach links lateralisiertem Weber und negativen Rinne auf der linken gegenüber einem positiven Rinne auf der rechten Seite. Ein Tympanogramm war rechts nahezu regelrecht, links in den Unterdruckbereich verschoben. Otoakustische Emissionen waren nicht reproduzierbar ableitbar. Nach Einleitung einer konservativen Therapie zeigte sich bei regelrechtem Tympanogramm immer noch das vollständige Fehlen der otoakustischen Emissionen links. Daraufhin wurde eine weitergehende Hördiagnostik durchgeführt, wobei sich auf dem rechten Ohr eine BERA-Schwelle bei ca. 30 dB zeigte. Das Potentialmuster war regelrecht. Auf dem linken Ohr waren bis 100 db keine Potentiale ableitbar. In der Computertomographie der Felsenbeinregion zeigte sich die Aplasie des Innenohres links entsprechend einer Michel-Deformität. Das Kind wurde der Frühförderung zugeführt und eine CROS Hörgeräteversorgung angeraten.

Der Fall zeigt eine Michel-Deformität, die relativ selten(4% der Innenohrfehlbildungen) zu finden ist und insbesondere während der 3. Schwangerschaftswoche entsteht.

Die aufgezeigten Befunde sprechen für die konsequente neuro-otologische Diagnostik bei unklaren Befunden und die Umsetzung des Neugeborenen Hörscreenings in den ersten Lebenstagen.