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Einleitung: Synovialsarkome betreffen meist Gelenke der Extremitäten, sind aber mit 5-10% aller Sarkome auch im Kopf-Hals Bereich nach den Rabdomyosarkomen die zweithäufigsten. Lokalisationen am Kehlkopf, Hypopharynx, an der Zunge oder parapharyngeal sind beschrieben. Die infratemporale oder subokzipitale Lokalisation mit intrakranieller Ausdehnung in der hinteren Schädelgrube scheint äußerst selten, da nur drei solche Mitteilungen in der Fachliteratur zu finden sind.

Methode: Unsere 15jährige Patientin kam mit starken nuchalen Schmerzen angeblich nach leichter Kopfverletzung. Im CT der HWS war ein großer Tumor rechts subokzipital zu erkennen, das MRT demonstrierte einen Weichteiltumor von ca. 7 cm, der nach medial bis zum Foramen magnum und zum Clivus reichte und das Cerebellum komprimierte. Die offene Biopsie ergab ein Sarkom, so daß der Tumor über einen subokzipitalen, infratemporalen, transmastoidalen Zugang in toto enfernt wurde. Die entgültige Histologie ergab ein Synovialsarkom, so daß nach Übersicht der spärlichen Literatur eine Radiochemotherapie angeschlossen wurde. Dargestellt und diskutiert wird sowohl die diagnostische als auch die chirurgisch-therapeutische Problematik solcher malignen Tumore mit so seltener Lokalisation.