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Süddeutsche Tage der Kinder- und Jugendmedizin München

04.05. - 06.05.2012, München

EU-RHAB: Ergebnisse des europäischen Verbundprojektes zur Erfassung und Behandlung von Kindern mit Rhabdoiden Tumoren

Meeting Abstract

  • K. Bartelheim - Klinikum Augsburg, 1. Kinderklinik, Augsburg, Germany
  • M. Warmuth-Metz - Universitätsklinik Würzburg, Neuroradiologie, Würzburg, Germany
  • M. Hasselblatt - Universitätsklinik Münster, Neuropathologie, Münster, Germany
  • I. Leuschner - Universitätsklinik Kiel, Pathologie, Kiel, Germany
  • B. Timmermann - Universitätsklinik Essen, Protonentherapiezentrum, Essen, Germany
  • R.D. Kortmann - Universitätsklinik Leipzig, Radioonkologie, Leipzig, Germany
  • R. Siebert - Universitätsklinikum Schleswig Holstein, Humangenetik, Kiel, Germany
  • R. Schneppenheim - Universitätsklinik Hamburg, Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Hamburg, Germany
  • J. Gerss - Universitätsklinik Münster, Biometrie, Münster, Germany
  • M. Frühwald - Klinikum Augsburg, 1. Kinderklinik, Augsburg, Germany

Süddeutsche Tage der Kinder- und Jugendmedizin. 61. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin und der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband für Kinder- und Jugendärzte – Landesverband Bayern. München, 04.-06.05.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12sgkjFV5

DOI: 10.3205/12sgkj05, URN: urn:nbn:de:0183-12sgkj054

Published: April 11, 2012

© 2012 Bartelheim et al.
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Fragestellung: Maligne rhabdoide Tumoren sind seltene, aggressive Tumoren, die vor allem Patienten unter 3 Jahren betreffen und eine ungünstige Prognose aufweisen. Als derzeitiger Therapiestandard gilt ein multimodales Therapiekonzept, das Chirurgie, Bestrahlung und Chemotherapie, teilweise Hochdosischemotherapie (HDCT) mit Stammzelltransplantation (SZT) beinhaltet. Die bisherigen 5-Jahres-Überlebensraten von 27% (Reinhard et al. 2008) vor dem Hintergrund einer mit teilweise ausgeprägten Nebenwirkungen belasteten Therapie belegen die Notwendigkeit innovativer Therapieansätze.

Methodik: Seit 2007 werden europaweit Kinder mit rhabdoiden Tumoren in einer einheitlichen Datenbank erfasst. Im Rahmen des EU-RHAB-Registers erfolgt eine Therapieempfehlung und eine Anbindung an Spezialisten zur Referenzbegutachtung.

Ergebnis: Bis 12/2011 wurden 130 Kinder gemeldet. Entsprechend zwei unterschiedlichen Therapieschemata erfolgte eine Aufteilung in Kohorte 1 (Rhabdoid 2007) mit 38 Patienten (61%m, 39%w), die von 2007 bis 2009 mit 2xVD, 3xICE/VCD+ICE behandelt wurden. Das durchschnittliche Alter bei Diagnose lag bei 40 Mon, mit 45% < 12 Mon, 29% 12-36 Mon, 26% >36 Mon. 5% wiesen bei Diagnose eine Metastasierung auf.

Kohorte 2 (EU-RHAB) umfasst 92 Patienten (52%m, 48%w), die von 2009 bis 2011 mit 3xDOX/ICE/VCA oder 2xDOX/ICE/VCA und anschließender HDCT mit SZT behandelt wurden. Das durchschnittliche Alter bei Diagnose lag bei 43 Mon, mit 39% < 12 Mon, 30% 12-36 Mon, 30% >36 Mon. 27% dieser Kohorte wiesen bei Diagnose eine Metastasierung auf.

In Kohorte 1/Kohorte 2 zeigte die Aufteilung nach Lokalisation 84%/66% ZNS, 16%/20% Weichteilgewebe und 0%/12% Nieren. Operiert wurden 87%/73%, davon konnte bei 18%/26% eine komplette Resektion erzielt werden. Eine Bestrahlung erhielten 63%/25%, darunter 8%/3% Protonen. Der Nachweis einer Keimbahnmutation erfolgte in beiden Kohorten bei ca. 8%. 5% der Kohorte 2 wurden mit HDCT und SZT behandelt.

Schlussfolgerung: Durch Meldung in das EU-RHAB Register steht erstmalig eine umfangreiche Datenmenge (n=130) zu rhabdoiden Tumoren zur Verfügung. Die erhobenen Daten werden helfen, klinische Strategien sowie ein wegweisendes Therapiekonzept zu entwickeln, um in Zukunft die Heilungsaussichten bei diesen aggressiven Tumoren weiter zu verbessern.