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Hintergrund: Die Leber’sche Miliaraneurysmen Retinopathie (Morbus Leber-Coats) ist eine seltene, idiopathische, mild verlaufende Formvariante des Morbus Coats und teilt Gemeinsamkeiten mit den Idiopathischen Makulären Teleangiektasien Typ 1. Der Diagnosezeitpunkt liegt im fortgeschrittenen Alter. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Die Prognose ist von der makulären Mitbeteiligung abhängig. Therapeutisch kommt u.a. die Anwendung intravitrealer Injektionen in Form von Anti-VEGF Inhibitoren zum Einsatz sowie die fokale Laserung der Aneurysmen.

Methodik/Kasuistik: Fallbericht einer 49-jährigen Patientin mit erstmaliger einseitiger Visusverschlechterung (cc 0,16) seit zwei Wochen. Funduskopisch großflächige Circinata-Figur über dem gesamten hinteren Pol sowie ein deutliches zystoides Makulaödem mit temporalen Teleangiektasien. Ein weiteres teleangiektatisches Gefäßbild weiter peripher bei 3 Uhr zwischen Äquator und mittlerer Peripherie. Die Fluoreszinangiographie bestätigt in den Spätbildern die Diagnose mit deutlichen Leckagen aus den Aneurysmen und im Bereich der Makula.

Therapie/Ergebnisse: Es erfolgten zwei Dreierserien mittels intravitrealer Bevacizumab-Injektion im vierwöchigen Abstand mit zwischenzeitlicher fokaler Laserung der Aneurysmen nach der fünften Injektion. Es stellte sich initial eine milde Regression mit kurzfristiger Befundverschlechterung nach der fokalen Laserung ein. Umstellung der Therapie auf drei weitere Injektionen Aflibercept; hierunter deutliche Regression, Visusanstieg (cc 0,4) und erstmals trockener OCT-Befund.

Zusammenfassung: Die einseitigen idiopathischen Gefäßanomalien der Patientin führen durch Mitbeteiligung der Makula zu einer deutlichen Visusabnahme. Die intravitreale Therapie mittels Anti-VEGF-Inhibitoren zeigt eine stetige Besserung und gute Wirksamkeit sowie in Kombination mit der fokalen Laserbehandlung einen vorerst guten Therapieerfolg. Der weitere Verlauf ist abzuwarten.