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60. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ)

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V.

13.05. - 15.05.2011, Braunschweig

Späterkanntes Kawasaki-Syndrom – Gefahr von Koronaraneurysmen

Meeting Abstract

  • A. Schneider - Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Greifswald
  • S. Armbrust - Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Greifswald
  • M. Wegner - Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Greifswald
  • G. Seidlitz - Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Greifswald
  • R.-D. Stenger - Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Greifswald

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. 60. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. Braunschweig, 13.-15.05.2011. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2011. Doc11ndgkjPO-22

DOI: 10.3205/11ndgkj25, URN: urn:nbn:de:0183-11ndgkj250

Published: May 2, 2011

© 2011 Schneider et al.
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Das von Kawasaki 1967 beschriebene auch als mukokutanes Lymphknotensyndrom (MKLS) bekannte Syndrom manifestiert sich als nekrotisierende Vaskulitis und systemische Entzündung unklarer Ätiologie. Betroffen sind besonders die Koronararterien mit gefährlicher Aneurysmenbildung und späterer Thromben- und Rupturgefahr. Aufgrund der saisonalen Häufung im Winter und Frühjahr wird eine infektologische Ursache angenommen, jedoch sprechen regionale sowie familiäre Häufungen auch für eine Erbkomponente. Das Hauptmanifestationsalter liegt zwischen dem 2. und 5. Lebensjahr mit einer leichten Knabenwendigkeit. Wegen der geringen Inzidenz in Deutschland (9/100.000 Kindern pro Jahr) wird das MKLS oft verspätet erkannt. Die Diagnosestellung des 3-phasigen Syndroms (>5 Tage therapieresistentes Fieber, 2–4 Wochen subakute Phase mit typischer Hautschuppung, teilweise monatelange Rekonvaleszenzphase mit Leistungsschwäche) erleichtern Haupt- und Nebensymptome, welche auch ähnlich verlaufende Scharlach-, Masern- und rheumatische Erkrankungen differentialdiagnostisch ausschließen lassen.

Diagnostik und Patienten: Die Diagnose des MKLS basiert neben dem therapieresistenten Fieber auf 4–5 Hauptsymptomen: (1) in 90% sich während des Fiebers wickelnder Stomatitis, Pharyngitis, Erdbeerzunge, (2) in 85% postfebrile Konjunktivitis, (3) in 80% morbiliforme, scarlatinöse Exantheme, Purpura, (4) in 70% Hand- und Fußödeme; nach 2.–3. Wochen Hautschuppungen und (5) in 70% zervikale LKS (>1,5 cm). Nebensymptome sind u.a. kardiale Entzündungen, Koronaraneurysmen, Raynaud-Symptomatik, seröse Meningitis, Hörverlust; katarrhalische Atemwegssymptome, Gastroenteritis, paralytischer Ileus, Gallenblasenhydrops, Urethritis, Gelenkschmerzen, Uveitis. Diverse Laborparameter (AECA, Leukozytose, CRP, Anämie, Thrombozytose, Transaminasenerhöhung, Hyponatriämie/-albuminämie, monozytäres Liquorsediment) sind nicht beweisend für ein MKLS.

Wir beobachteten in Frühjahr und Herbst eines Jahres 3 Knaben und 1 Mädchen im Alter zwischen 1 und 5 Jahren mit 4 Hauptkriterien eines MKLS. Bei 4 Patienten erfolgte die Diagnosestellung innerhalb von 10 Tagen. Ein Patient litt zusätzlich an Gelenkbeschwerden, bei einem anderen ließ sich ein Gallenblasenhydrops feststellen. In einem weiteren, verspätet diagnostizierten Fall, wurden sonographisch Koronaraneurysmen(>6 mm) festgestellt. Unter der allgemein anerkannten Therapie mit Immunglobulinen (2 g/kg) und ASS (anfangs 30–100 mg/kg für 14 Tage, längerdauernd 3–5 mg/kg bei Koronaraneurysmen) wurde das MKLS in allen Fällen erfolgreich behandelt.

Schlussfolgerungen: Durch das seltene Auftreten, die Vielfalt der Symptomatik und wenig aussagekräftige Laborbefunde wird das MKLS oft sehr spät erkannt. Die rechtzeitige Therapie hilft jedoch die kardialen Komplikationen deutlich zu reduzieren. Daher sollte insbesondere bei therapieresistentem Fieber an eine MKLS gedacht werden. Haupt- und Nebensymptome erlauben hierbei eine frühzeitige Diagnosestellung.