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60. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ)

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V.

13.05. - 15.05.2011, Braunschweig

Intraspinales Dermoid – Damoklesschwert oder interdisziplinäre Herausforderung?

Meeting Abstract

  • C. Elpers - Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Allgemeine Pädiatrie - Neuropädiatrie, Münster
  • A. Brentrup - Klinik und Poliklinik für Neurochirurgie, Münster
  • B. Fiedler - Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Allgemeine Pädiatrie - Neuropädiatrie, Münster
  • W. Schwindt - Institut für Klinische Radiologie - Neuroradiologie, Münster
  • E. Kuwertz-Bröking - Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Allgemeine Pädiatrie - Nephrologie, Münster
  • H. Omran - Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Allgemeine Pädiatrie - Neuropädiatrie, Münster
  • G. Kurlemann - Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Allgemeine Pädiatrie - Neuropädiatrie, Münster

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. 60. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. Braunschweig, 13.-15.05.2011. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2011. Doc11ndgkjPO-13

DOI: 10.3205/11ndgkj15, URN: urn:nbn:de:0183-11ndgkj153

Published: May 2, 2011

© 2011 Elpers et al.
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Das intraspinale Dermoid ist ein seltener, häufig thorakolumbal lokalisierter, kongenitaler Tumor, bestehend aus eingeschlossenen, ektodermalen Zellen, häufig assoziiert mit einem Dermalsinus oder intraspinalen Abszessen

Fall: 5-jähriger Junge, initiale Präsentation im 1. LM mit Meningismus und Fieber bei infiziertem Dermalsinus. In der MRT Nachweis eines Dermoids in Höhe LWK 3–5. Exstirpation des Dermalsinus sowie partielle Resektion des Dermoids. Positiver Keimnachweis im Dermoidpräparat und Liquormaterial. Nach kalkulierter Antibiotikatherapie über 6 Wochen beschwerdefrei. Bis April 2010 komplikationsloser Verlauf mit regelrechter motorischer Entwicklung. Dann erneute Vorstellung mit Fieber und Meningismus. In CT-gesteuerter Lumbalpunktion kein Keimnachweis, dennoch i.v.-Antibiose und Physiotherapie. Im Mai rezidivierendes Fieber und Rückenschmerzen. In der MRT Nachweis einer zystischen Läsion kranial des Dermoids mit anschließender Totalexstirpation der Zyste ohne Keimnachweis. Im September erneutes Rezidiv der Symptomatik. Zusätzlich lokale Druckschmerzen coccygeal. Nachweis eines Dermoid-Progresses und einer lokalen Entzündung dorsal des Os coccygeum in der MRT. Operative Entfernung des subkutanen Abszesses ohne Nachweis einer intraspinalen Fistel. In gleicher Operation diagn. Lumbalpunktion mit massiver Liquorpleozytose. Daraufhin Laminotomie und Ausräumung des infizierten Dermoidanteils. Unter i.v. Antibiose Progredienz der intraspinalen Entzündung und der zystischen Anteile mit kranialer Ausdehnung bis LWK1. Klinisch jetzt neurogene Blasenentleerungsstörung, intermittierend Mastdarmfunktionsstörungen und Gangauffälligkeiten. Daher erneute operative Therapie und Fortführung der Antibiose für insgesamt 8 Wochen. In der MRT nach 2 Wochen weiterhin progrediente, longitudinale Ausbreitung des Prozesses. In der CT-gesteuerten Lumbalpunktion erneut kein Keimnachweis. Daher Beginn einer hochdosierten Dexamethasontherapie unter dem Verdacht einer sterilen Entzündungsreaktion. Hierunter deutl. Besserung der neurolog. Symptomatik mit selbstständigem Laufen sowie Regredienz des Myelonödems und der entzündl. Veränderungen. Nach Beendigung der Dexamethasontherapie MRT-Verlaufskontrolle im Januar 2011. Hier erneut deutl. Progress des Myelonödems und progrediente Ausdehnung der zystischen Läsionen nach kranial bis BWK 11. Ebenfalls klinischer Nachweis eines motorisch-sensorischen neurolog. Defizits in Höhe L1-L4 mit Hüftbeugekontraktur und Kontraktur in den Kniegelenken trotz täglicher Physiotherapie. Erneuter Beginn einer Cortison Stoßtherapie über drei Tage mit anschließendem oralen Tapering und Einleitung einer stationären Rehabilitation

Dieser Fall präsentiert einen, in der Literatur häufig beschriebenen, progredienten Verlauf eines intraspinalen Dermoids mit bleibenden neurolog. Residuen und geringer neurolog. Remission (<20%). Zum langfristigen Erhalt motorischer Fähigkeiten ist eine intensive, interdisziplinäre Zusammenarbeit notwendig