gms | German Medical Science

60. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ)

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V.

13.05. - 15.05.2011, Braunschweig

Ausgedehnte retroperitoneale Blutung bei einem Jungen mit Hämophilie A infolge traumatischer Gefäßverletzung

Meeting Abstract

Search Medline for

  • S. Kietz - Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Universitätskinderklinik Göttingen
  • S. Hütker - Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Universitätskinderklinik Göttingen
  • I. Kuehnle - Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Universitätskinderklinik Göttingen

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. 60. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. Braunschweig, 13.-15.05.2011. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2011. Doc11ndgkjPO-4

DOI: 10.3205/11ndgkj06, URN: urn:nbn:de:0183-11ndgkj063

Published: May 2, 2011

© 2011 Kietz et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.en). You are free: to Share – to copy, distribute and transmit the work, provided the original author and source are credited.


Outline

Text

Kasuistik: Wir berichten über einen Patienten mit schwerer Hämophilie A, bei dem es nach einem leichten Trauma zu einer ausgedehnten retroperitonealen Blutung gekommen ist.

Bei dem 13 Jahre alten Jungen ist seit dem Kleinkindalter eine schwere Hämophilie A (Restaktivität 4%) bekannt. Seit einer subduralen Blutung im Kleinkindalter wird Faktor VIII regelmäßig jeden zweiten Tag substituiert. Darunter werden Faktor VIII-Spiegel um 40–50% erreicht.

Jetzt im Alter von 13 Jahren übte er abends zu Hause Klimmzüge an seiner Zimmertür, rutschte ab und prallte auf das Gesäß. Kurz nach dem Sturz substituierte die Mutter selbständig eine Dosis Faktor VIII. Am folgenden Morgen wurde der Junge wegen anhaltenden Bauch- und Beinschmerzen zunächst im Krankenhaus am Heimatort vorgestellt. In einer angefertigten Röntgen-Aufnahme konnte kein pathologischer Befund erhoben werden und das Kind wurde nach Hause entlassen. Da der Junge aber weiterhin über heftige Schmerzen klagte, brachte ihn die Mutter nach nochmaliger Faktor VIII-Substitution nun in unsere Klinik. Sonographisch wurde hier der Verdacht auf eine retroperitoneale Blutung mit Einblutung in den linken Musculus iliacus gestellt. Daraufhin erfolgte die engmaschige Substitution mit Faktor VIII (30 IE/kg KG) alle 8 Stunden.

Bei zunehmenden Bauchschmerzen am Folgetag, einsetzenden Sensibilitätsstörungen am linken lateralen Oberschenkel, muskuläre Heberschwäche des linken Beines und leichten Hb-Abfalls wurde eine MRT-Untersuchung des Abdomens/Beckens mit Angio-Sequenz durchgeführt. Diese stellte eine Verletzung eines Astes der A. iliaca interna links mit anhaltender Blutung nach retroperitoneal dar. Durch interventionelles Einbringen eines Mikrocoils in die Arterie konnte die verletze Gefäßwand verschlossen und die Blutung gestoppt werden. Eine Transfusion war nicht erforderlich. Der Faktor VIII-Spiegel wurde noch weitere 5 Tage >80% gehalten. Mit zunehmender Resorption des retroperitonealen Hämatoms sistierten die Bauch- und Beinschmerzen und die Sensibilität und Motorik im Bereich des linken Beines normalisierten sich.

Schlussfolgerung: Auch nach einem leichteren Trauma sollte bei Patienten mit Hämophilie eine sorgfältige Untersuchung erfolgen und nach visceralen Hämatomen gesucht werden. Bei nachweisbaren visceralen Hämatomen sollte eine anhaltende, aktive Blutung mittels angiographischen Untersuchungsmethoden ausgeschlossen werden.