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Epistaxis als Erstsymptom eines sinunasalen Ewing-Sarkoms aus der PNET-Familie
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Published: | March 30, 2016 |
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Einleitung: Epistaxis ist ein häufig auftretendes Symptom im HNO-Bereich, wobei differentialdiagnotisch auch an eine Neoplasie gedacht werden muss. So ist Epistaxis in 62,5% der Fälle das Erstsymptom bei einem malignen Tumor der Nasenhaupt- oder Nasennebenhöhlen. Wir berichten über eine 76-jährige Patientin mit neuaufgetretener Epistaxis. Als Blutungsquelle stellte sich ein livider Polyp der rechten Nasenhaupthöhle dar.
Verlauf: Die histologische Befundung des Tumors ergab die Diagnose einer sinunasalen Manifestation eines Tumors aus der Ewing-Sarkom-PNET-Familie mit Translokation des EWSR1-Gens. Das Staging wurde ohne den Nachweis einer Fernmetastasierung komplettiert. Bei Infiltration beider Orbitae, sowie Destruktion der Schädelbasis, wurde jedoch Abstand von einer operativen Therapie genommen und es erfolgte die primäre Radiochemotherapie nach dem VAC-Protokoll mit Vincristin, Dactinomycin, Cyclophosphamid über 7 Zyklen.
Beurteilung: Malignome der Nasennebenhöhlen sind generell sehr seltene aber aggressive Tumore. Die häufigste Tumorentität, mit ca 42%, ist das Plattenepithelkarzinom; es folgen Non-Hodgkin-Lymphome (10,6%) und Adenokarzinome (10.2%). Ewing-Sarkome gehören zu einer Gruppe von Tumoren, die im frühen Erwachsenenalter auftreten und häufig die langen Röhrenknochen befallen. Primäre Ewing-Sarkome der paranasalen Sinus sind eine außerordentliche Rarität. In der Literatur sind bislang 27 Fälle beschrieben. Eine multidisziplinäre Therapiestrategie mit operativer Tumorresektion, Radiatio und Chemotherapie scheint die Überlebensrate zu steigern, jedoch gibt es aufgrund der geringen Fallzahlen im HNO-Bereich keine verlässlichen Studien.
Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.