gms | German Medical Science

Einleitung: Die Wegener Granulomtose ist eine Systemerkrankung des Gefäßsystems. Die seltene Erkrankung (Prävalenz in D: ca. 50/1 Mio EW) führt durch eine nekrotisierende Entzündung der Gefäße zu Granulomen im Bereich der oberen und unteren Atemwegen. Jegliches weitere Gewebe kann ebenso betroffen sein.

Methode: Ein 43-jähriger Patient wurde wegen rez. Otorrhoe bds. mit rez. komb. Schwerhörigkeit rechts behandelt. Bei patholog. Tubenscore mit neg. Valsalva wurde eine T-Tube-Einlage bds. und eine Tubendilatation durchgeführt. Hierunter besserte sich die Belüftung der Pauke, aber es bestand weiterhin eine Sekretion. Nach Gabe von Prednisolon sowie i.v.-Antibiose besserte sich die komb. Schwerhörigkeit nur kurzfristig. Ein Abstrich erbrachte keinen path. Befund. Im CT zeigte sich eine Verschattung von Pauke und Mastoid rechts, sodass eine Mastoidektomie rechts erwogen wurde. Auch danach besserte sich die Symtomatik nicht dauerhaft.

Ergebnisse: Histologisch zeigte sich eine ulcerierende Schleimhautentzündung und Knochennekrosen ohne Anhalt für M. Wegener. Eine LP sowie die Serologie ergaben keinen pathologischen Befund. Zudem trat einen Monat nach Operation eine periphere Fazialisparese rechts auf. Die weitere Autoimmundiagnostik ergab als Diagnose M. Wegener (C-ANCA pos., Anti-PR3 pos.). Nach Therapie mit MTX, Prednisolon, Folsäure und Decristol besserte sich die Symptomatik dauerhaft.

Diskussion: Die Wegener Granulomatose ist eine ernste Erkrankung, insbesondere in der Initialphase kann die Diagnose bei oft negativer Histologie und nur in 50% pathologischen c-ANCA / Anti-PR3-Werten schwierig sein.

Die ersten Symptome zeigen sich oft im HNO-Bereich und ein weiterführende Autoimmundiagnostik ggf. -therapie ist bei unbehandelt letalem Verlauf dieser Erkrankung angezeigt.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.