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Periphere Fazialisparese als Erstmanifestation eines Burkitt Lymphoms
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Published: | April 17, 2009 |
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Einleitung: Das Burkitt Lymphom ist einer der am schnellsten wachsenden humanen Tumoren.Bevorzugt tritt es primär in den Lymphknoten des Bauchraums auf.Eine Erstmanifestation des sporadischen Burkitt Lymphoms im Kopf-Hals Bereich ist selten.
Methoden und Ergebnisse: Ein 7-jähriger Junge wurde vom niedergelassenen Pädiater aufgrund einer linksseitigen peripheren Fazialisparese für 2 Wochen mit Prednisolon behandelt.Klinisch imponierte ein Tumor im Nasenrachenraum.Im Fremd-CT des Schädels wurde eine Mastoiditis links diagnostiziert.Bei persisiteriender eitriger Otorrhoe bestand initial der Verdacht auf ein juveniles Angiofibrom,das sich über eine Tubenverlegung mit einer Mastoidits kompliziert hatte.Im Rahmen der anschließend durchgeführten Mastoidektomie wurde eine nicht klar einzuordnende Weichteilvermehrung der Mastoidzellen ausgeräumt,histologisch konnten Infiltrate einer aggressiven hämatopoetischen Neoplasie festgestellt werden.Ein juveniles Angiofibrom wurde durch eine Angiographie ausgeschlossen.Die Biopsie im Nasenrachen ergab die Diagnose eines Burkitt Lymphoms.Im weiteren Staging zeigten sich ein ZNS-Befall sowie mediastinale und abdominelle Manifestationen.Das Lymphom entsprach somit einem Stadium IV nach Murphy.Von den pädiatrischen Hämatoonkologen wurde eine intrathekale Polychemotherapie mit einer Kombination der drei Zytostatika Methotrexat,Cytarabin und Prednison eingeleitet.
Ergebnis: Die Junge befindet sich aktuell in Remission, die Fazialisparese hat sich im Verlauf der Therapie vollständig zurückgebildet.
Schlussfolgerung: Insgesamt zeigte sich ein rasch progredienter Verlauf der Sympotomatik einschließlich Vigilanzstörung durch den ZNS-Befall.Der HNO-Arzt sollte die seltene Differentialdiagnose Burkitt-Lymphom kennen.