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80th Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

20.05. - 24.05.2009, Rostock

Wyburn-Mason Syndrom

Meeting Abstract

  • Khaled Alkotyfan - Klinik für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde Universität Marburg, Marburg
  • corresponding author Susanne Wiegand - Klinik für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde Universität Marburg, Marburg
  • Befahr Eivazi - Klinik für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde Universität Marburg, Marburg
  • Jochen A. Werner - Klinik für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde Universität Marburg, Marburg

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 80. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Rostock, 20.-24.05.2009. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2009. Doc09hnod321

DOI: 10.3205/09hnod321, URN: urn:nbn:de:0183-09hnod3212

Published: April 17, 2009

© 2009 Alkotyfan et al.
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Text

Einleitung: Das Wyburn-Mason-Syndrom ist eine zu den neurokutanen Syndromen gehörige Erkrankung, die mit arteriovenösen Malformationen im Bereich des Gehirns, der Orbita und des Gesichts einhergeht.

Fallbericht: Der Fall eines 47-jährigen Patienten mit dem Wyburn-Mason-Syndrom wird berichtet. Es zeigten sich multiple intraorbitale, intracraniale und faciale vaskuläre Malformationen. Nach einer intrakraniellen Blutung bestand eine Hemiplegie der rechten Seite. Aufgrund von rezidivierenden massiven Blutungen vorwiegend aus dem medialen Anteil der linken Orbita erfolgten mehrere Angioembolisationen der A. carotis externa sowie eine Radiotherapie. Aufgrund der Persistenz der Blutungen wurde eine Exenteratio der linken Orbita durchgeführt, welche zu einer anhaltenden Reduktion der Blutungsepisoden führte. Zwei Jahre später stellte sich der Patient aufgrund von sinusitischen Beschwerden erneut vor. In der Computertomographie der Nasennebenhöhlen zeigte sich ein Empyem des linken Sinus maxillaris. Die Operation erfolgte über einen transorbitalen Zugang, nachdem die endonasale Operation aufgrund massiver Blutungen aus den malformierten Gefäßen abgebrochen werden musste.

Schlussfolgerungen: Dieser Fall zeigt die typischen Charakteristika sowie die möglichen Komplikationen des Wyburn-Mason-Syndroms. Mit den Therapieoptionen der Embolisation, Radiatio und chirurgischen Interventionen können die Symptome des Wyburn-Mason-Syndrom in einigen Fällen erfolgreich kontrolliert werden. Im vorliegenden Fall führte die chirurgische Intervention zur anhaltenden Reduktion der Blutungsepisoden.