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80th Annual Meeting of the German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

German Society of Oto-Rhino-Laryngology, Head and Neck Surgery

20.05. - 24.05.2009, Rostock

Primäre Ziliendyskinesie (PCD) – Seltene Ursache chronisch rezidivierender Infektionen der oberen Luftwege im Kindesalter

Meeting Abstract

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  • corresponding author Susann Roos - HNO-Klinik, CVK, Charité Universitätsmedizin Berlin, Berlin
  • Ulrike Förster - HNO-Klinik, CVK, Charité Universitätsmedizin Berlin, Berlin
  • Susanne Lau - Pädiatrie, CVK, Charité Universitätsmedizin Berlin, Berlin
  • Heidi Olze - HNO-Klinik, CVK, Charité Universitätsmedizin Berlin, Berlin

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 80. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Rostock, 20.-24.05.2009. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2009. Doc09hnod153

DOI: 10.3205/09hnod153, URN: urn:nbn:de:0183-09hnod1537

Published: April 17, 2009

© 2009 Roos et al.
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Einleitung: Die primäre Ziliendyskinesie ist mit einer Prävalenz von 1:20.000 eine seltene, angeborene Störung aller zilientragender Zellen des Körpers. Im Respirationstrakt führt mangelnder Zilienschlag durch Beeinträchtigungen des mukoziliären Transports zu bakteriellen Rhinosinusitiden, Otitiden, Bronchitiden und Pneumonien.

Kasuistik: Ein 6-jähriges Mädchen, ehemaliges Frühgeborenes (35. SSW), mit bereits postnataler Infektion, wurde in unserer Ambulanz mit rezidivierenden antibiotikapflichtigen Rhinosinusitiden, Otitiden und Bronchitiden vorgestellt. Zuvor war zweimal eine Adenotomie mit beidseitiger Paukendrainage erfolgt. Die hno-ärztliche Untersuchung ergab eine Rhinitis und eine putride Otorrhoe. Im Ohrabstrich zeigte sich Pseudomonas aeruginosa. Eine Therapie erfolgte mit Ciprofloxacinohrspülungen und systemischer Ceftazidimgabe. Zum Ausschluss eines Immundefektes wurde folgende Diagnostik eingeleitet: Schweißtest, Allergiescreening, Lymphozytenoberfächenmarker, Impfantikörper sowie die Immunglobulinklassen IgG, IgA und IgM ergaben unauffällige Befunde. Auffallend waren das Fehlen der IgG-Subklasse 4 und der nasale Zellabstrich, in dem lichtmikroskopisch viele zilientragende Zellen ohne Schlagfrequenz nachgewiesen wurden. Zur Sicherung der PCD wurde eine elektronenmikroskopische Untersuchung eingeleitet.

Schlussfolgerung: Bei Säuglingen und Kleinkindern mit typischer Anamnese und Symptomatik für PCD sollte die Diagnostik stets in pädiatrisch-pneumologischen Zentren in enger Zusammenarbeit mit der HNO-Heilkunde erfolgen. Eine frühe Diagnostik und anschließende gezielte symptomatische Therapie sind essentiell, um eine altersgerechte Entwicklung zu ermöglichen und Langzeitschäden zu vermeiden.