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Das Klarzellsarkom der Sehnen, Aponeurosen und Fascien – Eine internationale Multicenterstudie der European Musculo-skeletal Oncology Society (EMSOS) und der Sektion 13 Muskuloskelettale Tumoren der DGOOC
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Authors
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Jürgen Bruns
- Krankenhaus Wilhelmsburg Gross-SandHamburg, Spezielle orthopädische Chirurgie, Hamburg, Germany
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Moritz Hillmann
- Krhs. Wilhelmsburg Gross-Sand, Hamburg, Spezielle orthopädische Chirurgie, Hamburg, Germany
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Filippo Frenos
- Ortopedia Oncologica e Ricostruttiva, Azienda Ospedaliero Universitaria Careggi, Firenze, Italy
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Martin Dominkus
- Privatklinik Confraternität, Wien, Austria
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Torsten Kluba
- Orthopädische Klinik, Klinikum Dresden, Dresden, Germany
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Norbert P. Südkamp
- Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Orthopädie und Unfallchirurgie, Freiburg, Germany
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Martin Panzica
- Klinik f. Unfallchirurgie, MHH Hannover, Hannover, Germany
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Per-Ulf Tunn
- Klinik für Tumororthopädie, Sarkomzentrum Berlin-Brandenburg, Helios Klinikum Berlin-Buch, Berlin, Germany
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B. Alpan
- Klinik f. Orthopädie, Istanbul, Turkey
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J. Hardes
- Klinik f. Orthopädie u. Tumororthopädie, Münster, Germany
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Y. Bakhshai
- Klinik f. Orthopädie, L.Maximilians-Universität, München, Germany
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E. Goldenitsch
- Klinik Gersthof, Wien, Austria
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A. Leithner
- Universitätsklinik für Orthopädie u. Traumatologie Graz, Austria
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U. Lenze
- Klinik f. Orthopädie u. Sportorthopädie, TU München, Germany
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M. San-Julian Aranguren
- Clinica Universidad, Navarra, Spain
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M. Rudert
- Orthopäd. Klinik König-Ludwig-Haus, Würzburg, Germany
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C. Gebert
- Klinik f.Tumororthopädie & Revisionsendoprothetik, Volmarstein, Germany
| Published: | October 26, 2021 |
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Fragestellung: Das Klarzellsarkom der Sehnen, Aponeurosen und Fascien (CCSA) ist ein seltenes Weichteilsarkom, über das es kaum größere Erfahrungen gibt. Deshalb wurde von der EMSOS in Kooperation mit der Sektion Tumoren der DGOOC eine retrospektive, internationale Multicenter-Studie initiiert, um hinsichtlich der Epidemiologie, Symptomatik, Diagnostik, Primär- und Sekundärtherapie mehr Daten über diesen Tumors aus einer großen Klientel zu generieren.
Methodik: Ein auf die o.g. Fragestellungen (Diagnostik, Therapie, Überleben, Metastasierung, Einflußfaktoren hinsichtlich Überleben zugeschnittener Fragebogen wurde in Zusammenarbeit der Sektion 13 der DGOOC mit der EMSOS entworfen (Englisch, Deutsch) und den interessierten Kliniken zu Verfügung gestellt.
Ergebnisse und Schlussfolgerung: An der Studie beteiligten sich 15 Kliniken aus Deutschland (9), Österreich (3), Italien (1), Spanien (1) und der Türkei (1). Daten von 117 Pat. konnten aquiriert.
Zur Ethnologie gab es keine Auffälligkeiten.
Die Geschlechtsverteilung zeigte, daß Frauen (64,5%) häufiger betroffen waren als Männer (35,5%). "Schmerz" und "Schwellung" waren die häufigsten Symptome.
Diagnostisch wurde überwiegend die Biopsie und das MRT eingesetzt.
CCSA waren überwiegend an der unteren Extremität lokalisiert (77%), 17% an der oberen, 6% in übrigen Regionen. Das Tumorstadium n. Enneking war: IA/B:14%; IIA/B 61%; III: 25%.
Die Größe betrug: < 3cm: 30%, 3-5 cm: 28%; >5cm: 42%. Therapeutisch erfolgte in allen Fällen eine operative Tumorresektion: R0-Resektion: 84%, R1-Res. bzw. R2-Res. jeweils 8%. Neo- und adjuvante Chemo- u. Strahlentherapie wurde nur sporadisch eingesetzt. Das Geschlecht hatte keinen Einfluß auf das Überleben. Dagegen zeigte sich ein signifikant besseres Überleben bei einem Alter < 40 Jahre (p=0.04), Die Tumorgröße < 3cm führte ebenso zu einem besseren Survival ((p=0.027). Ein Lymphknotenbefall erwies sich tendenziell ebenfalls als ein negativer prognostischer Faktor.
Schlussfolgerung: Daten über eine seltene Malignom-Entität retrospektiv und international zu evaluieren ist auf Grund verschiedener Aspekte schwierig. Die gefundenen Daten sind daher mit Vorsicht zu interpretieren.
Aufgabe wird sein, ein international einheitliches Protokoll zu kreieren, um, ähnlich wie beim Osteosarkom, die Vergleichbarkeit und Validdität der Daten zu verbessern.
