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Hochsymptomatischer Nierentumor unklarer Dignität
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Published: | August 31, 2022 |
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Vorgeschichte: Notfall-Vorstellung des 57-jährigen Patienten wegen mehrtägiger kolikartiger Flankenschmerzen links, ohne Fieber. Steinanamnese negativ. Keine Dyspnoe oder B-Symptomatik.
Wochen zuvor Aufenthalt in externem Krankenhaus mit gleicher Symptomatik und Verdacht auf lithogene Beschwerdeursache. Bildgebende Diagnostik erfolgte dort nicht, Entlassung des Patienten nach Symptomlinderung mit erhöhten Creatininwerten um 2 mg/dl und Verdacht auf eine diabetische Nephropathie.
Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Der Patient präsentierte sich schmerzgeplagt in reduziertem AZ und adipösem EZ. Abdomen weich, kein Druckschmerz, keine Abwehrspannung, Nierenlager bds. nicht klopfschmerzhaft, Blasenlager frei. Lunge und Cor unauffällig. Größe 185 cm; Gewicht: 121 kg.
Diagnostik: Sonographisch mäßig gefüllte, glatt berandete Harnblase. Atemverschiebliche Nieren, rechts keine, links 1.-gradige Hohlraumektasie. Kein Konkrementnachweis, keine karzinom-suspekten Areale.
Im Abdomen-Nativ-CT Hydronephrose 2. Grades links ohne Konkrement-Nachweis. Ureter links proximal erweitert, abschnittsweise von fibrotischem Gewebe umschlossen, nach medial verlagert (vor DJ- Schienenanlage). Schlanker Ureter rechts. Im Abdomen-KM-CT Aortensklerose, zu retroperitonealer Fibrose passende ausgeprägte periaortale Verdichtungen. Kein Dissektions- oder Perforations-Nachweis. Keine suspekte parailiakale Lymphadenopathie. Hypoperfundierter, ödematöser superior-posteriorer Anteil der rechten Niere, zu einem Infarkt passend, allerdings gut kontrastierte zuführende Arterie. Eine infektiöse Genese erschien unwahrscheinlich.
Therapie: Beginn einer Prednisolon-Behandlung mit 0,5mg/kg plus Azathioprin: Zieldosis 2 mg/kg.
Rasch rückläufige Retentionswerte, kein Fieber oder Schüttelfrost.
Weiterer Verlauf: KM-CT Abdomen-Verlaufsuntersuchung 08.03.2022: starke Rückbildung der periaortalen Weichteilmanschette. Beide Nieren sind nicht aufgestaut, die linksseitige Niere noch mit Doppel-J-Schiene versorgt. Die Nierenläsion am Oberpol rechts hat sich zurückgebildet, misst jetzt im Durchmesser gut 4 cm (zuvor 6 cm).
Zusammenfassend fand sich hier eine bioptisch gesicherte IgG4-pos. Raumforderung des rechten oberen Nierenpols als seltene Manifestation einer IgG4-related-Disease mit erfreulicher Rückbildungstendenz in der 3-monatigen CT-Nachkontrolle, analog zur Befundbesserung der retroperitonealen Fibrose. Malignität wurde ausgeschlossen.
Die immunmodulatorische Therapie mit Azathioprin wird fortgesetzt, die Prednisolon-Therapie zeitgerecht reduziert. Die supportive Behandlung bzw. Infektionsprophylaxe wird entsprechend adaptiert. Weitere Verlaufskontrollen werden erfolgen.
Offenlegungserklärung: G. Aßmann: 2020–2022 regelmäßige Vortragstätigkeit für Pfizer, Novartis, BMS und Boehringer-Ingelheim. Die übrigen Autoren geben an, dass kein Interessenskonflikt besteht.
Abbildung 1 [Abb. 1], Abbildung 2 [Abb. 2], Abbildung 3 [Abb. 3], Tabelle 1 [Tab. 1]
Literatur
- 1.
- Wallace ZS, Naden RP, Chari S, Choi HK, Della-Torre E, Dicaire JF, Hart PA, Inoue D, Kawano M, Khosroshahi A, Lanzillotta M, Okazaki K, Perugino CA, Sharma A, Saeki T, Schleinitz N, Takahashi N, Umehara H, Zen Y, Stone JH; Members of the ACR/EULAR IgG4-RD Classification Criteria Working Group. The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for IgG4-related disease. Ann Rheum Dis. 2020 Jan;79(1):77-87. DOI: 10.1136/annrheumdis-2019-216561
- 2.
- Saeki T, Kawano M. IgG4-related kidney disease. Kidney Int. 2014 Feb;85(2):251-7. DOI: 10.1038/ki.2013.393