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Fast 20 Jahre Fieber und Bauchschmerzen – liegt die Ursache in Kenia oder doch ganz nah?
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Published: | August 29, 2016 |
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Einleitung: Uns wird eine 76-jährige Patientin kaukasischer Herkunft mit rezidivierenden Fieberschüben zugewiesen.
Die Symptomatik sei erstmals ca. 1997 aufgetreten. Drei Jahre vorher habe sie in Kenia Urlaub gemacht. Sämtliche bildgebende und Hohlraumdiagnostik, sowie Knochenmarkpunktion und Leberblindpunktion waren unauffällig gewesen. Serologisch konnte eine Infektion mit Chlamydien, Treponema pallidum, HIV, Toxoplasmen, Yersinien, ausgeschlossen werden. ANA, RF, CEA und Sammelurin auf Porphyrine war negativ. Eine tropenmedizinische Abklärung sei ebenfalls unauffällig gewesen. Bei pos. Borrelien IgG AK erfolgte eine probatorische Therapie mit Doxycyclin über 21 Tage. Hiernach war die Patientin acht Jahre beschwerdefrei.
Methoden: Bei Vorstellung habe sie bereits wieder seit zehn Jahren immer wieder Fieberschübe. Über die letzten eineinhalb Jahre treten diese ca. alle 3-4 Wochen, für ein bis zwei Tage anhaltend, auf. Dazu habe sie starke, krampfartige Bauchschmerzen, so dass selbst leichteste Berührungen am Bauch äußerst schmerzhaft seien. Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen, Exanthem werden verneint. Abgesehen davon ist die Patientin gesund, sie nehme keine regelmäßige Medikation ein. In der Vorgeschichte ist 1979 eine Hysterektomie bei Myomen durchgeführt worden, dazu leide sie an Pollinosis. Die Familienanamnese ist bezüglich rheumatischer, maligner und kardiovaskulärer Erkrankungen leer.
Ergebnisse: Die klinische Untersuchung ist bis auf ein druckschmerzhaftes Abdomen und einen Herpes Zoster rechts thorakal unauffällig. Laborchemisch zeigt sich ein erhöhtes CRP (129mg/l Ref. <5mg/l) und ein erhöhtes Ferritin (834µg/l Ref.13-150 µg/l). Sämtliche andere Werte incl. Nierenretentionsparameter, Transaminasen, Bilirubin, LDH, CK, Elektrolyte, Gerinnung, Differentialblutbild und Eiweißelektrophorese sind unauffällig. Bei der „Arbeitsdiagnose“ Fieber unklarer Ursache erfolgten Röntgen-Thorax, Abdomensonographie, transösophageale Echokardiographie, Gastroskopie, Koloskopie und Knochenmarkpunktion ohne erklärende pathologische Befunde. Eine Leishmaniose und ein M. Whipple konnten ebenfalls ausgeschlossen werden. Serologisch waren ANA, ENA und ANCA negativ. Hingegen zeigten sich deutlich erhöhte Werte für IL-18 (802pg/ml, Ref. <100pg/ml), Calprotectin i.S. (9914ng/ml, Ref. <2940ng/ml) und Serum-Amyloid-A (1170mg/l, Ref <10 mg/l). Dauer und Art der Attacken waren typisch für das familiäre Mittelmeerfieber. In der durchgeführten genetischen Untersuchung konnte tatsächlich die Mutation C20.80A>G, p(Met694Va) heterozygot nachgewiesen werden.
Schlussfolgerung: Unser Fall zeigt, dass auch bei älteren deutschstämmigen Patienten mit Fieber unklarer Genese bei einer typischen Klinik an eine autoinflammatorische Erkrankung gedacht werden sollte. Laborchemisch wegweisend sind hier das erhöhten Serum Amyloid A, sowie IL-18 und Calprotectin im Serum.