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Lungentransplantation bei Patienten mit systemischer Sklerose und gastrointestinaler Beteiligung: ein Fallbericht von 2 Patienten und Literaturreview
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Authors
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Marc Frerix
- Justus-Liebig Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Abt. f. Rheumatologie u. Klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim
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Ilka Bösenberg
- Justus-Liebig-Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Abt. für Rheumatologie und klinische Immunologie, Bad Nauheim
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Thorsten Kramm
- Kerckhoff-Klinik Bad Nauheim GmbH, Abteilung für Thoraxchirurgie, Bad Nauheim
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Ulf Müller-Ladner
- Justus-Liebig Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie u. klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim
| Published: | September 12, 2014 |
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Einleitung: Es wird kontrovers diskutiert, ob eine obere gastrointestinale Beteiligung, wie jene bei systemischer Sklerose häufig ist, eine Kontraindikation für eine Lungentransplantation darstellt.
Methoden: Ein 46-jähriger Patient (#1) mit limitiert kutaner SSc (ED 09/2009, ANA positiv, Raynaud-Phänomen, Sklerodaktylie, pathologische Kapillarmikroskopie, progrediente Lungenfibrose bei Z.n. Cyclophosphamid und Pirfenidon, rezidivierende pulmonale Infekte) und ein 42-jähriger Patient (#2) mit diffus kutaner SSc (ED 2004, Scl-70 positiv, mRSS 22, Raynaud-Phänomen, digitale Ulzerationen, progrediente Lungenfibrose bei Z.n. Cyclophosphamidtherapie) erhielten eine Doppel-Lungentransplantation mit Volumenreduktion über eine bilaterale transsternale Thorakotomie.
Pat. #1 hatte eine Refluxsymptomatik bei axialer Hernie und chronischer Typ C-Gastritis, sowie als Komorbiditäten eine borderline pulmonale Hypertonie und Z.n. Non-Hodgkin-Lymphom.
Pat. #2 hatte eine Ösophagusdyskinesie mit Cardiainsuffizienz, Z.n. Bulbitis duodeni und eine monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz.
Ergebnisse: Patient #1 litt vor Lungentransplantation an einer Dyspnoe NYHA IV bei reduzierter FEV1 von 1,6 Liter (Gehstrecke 359-405m im 6-Minuten Gehtest unter Sauerstoffdauertherapie). Nach Lungentransplantation bestand bei einer FEV1 von 3,4 Liter keine Dyspnoe, die Gehstrecke konnte bis auf 648m gesteigert und die O2-Therapie beendet werden. Kontroll-Bronchoskopien ergaben keine Auffälligkeiten, in Kontroll-Gastroskopien zeigte sich eine minimale Refluxsymptomatik.
Bei Patient #2 bestand vor Transplantation eine Dyspnoe NYHA III-IV, die FEV1 lag bei 1,3 Liter. Direkt nach Transplantation keine Dyspnoe bei einer FEV1 von 2,4 Liter. Ca. 6 Wochen später kam es zu einer Phrenicusparese mit Zwerchfellhochstand rechts und Abfall der FEV1 auf 1,5 Liter (begleitend Perikarderguss und Proteinurie). Bei V.a. akute Abstoßungsreaktion wurde eine Bronchoskopie inklusive Biopsie durchgeführt, welche zunächst keinen erhärtenden Befund ergab. Unter Kortikoidstoßtherapie mit 3x1000mg war die Phrenicusparese rückläufig, die FEV1 besserte sich auf 2,0 Liter, Perikarderguss und Proteinurie waren rückläufig.
In der Literatur finden sich nur wenige Publikationen zur Lungentransplantation bei SSc. Insgesamt scheinen eine Ösophygusdysfunktion kein wesentlicher Risikofaktor [1] und die Überlebenszeiten von SSc-Patienten nach Lungentranspantation vergleichbar mit Nicht-SSc-Patienten [2] zu sein .
Schlussfolgerung: Eigene erste Erfahrungen und aktuelle Literatur sprechen für die Möglichkeit einer Lungentransplantation bei Patienten mit SSc, eine gastrointestinale Beteiligung stellt keine absolute Kontraindikation dar.
