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Therapie der Aplasia Cutis Congenita in der plastisch-rekonstruktiven Chirurgie
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Published: | September 3, 2014 |
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Fragestellung: Die Aplasia cutis congenita kommt mit einer Inzidenz von 20:100 000 Neugeborenen relativ selten vor. Es handelt sich hierbei um eine Anlagestörung der Haut wobei der Kopf mit 70% aller Fälle die häufigste Lokalisation darstellt. Es können allerdings auch Gesicht, Rumpf oder die Extremitäten betroffen sein. Die genaue Ätiologie ist ungeklärt, die Erkrankung ist aber mit einer Reihe embryonaler Malformationen (Omphalozele, Gastroschisis, Spina bifida) assoziiert bzw. Bestandteil verschiedener Chromosomenanomalien (Trisomie 13, Adams-Oliver-Syndrom, Johanson-Blizzard-Syndrom und Wolf-Hirschhorn Syndrom). Im Folgenden soll durch Fallbeispiele die Therapie dieser seltenen Erkrankung vorgestellt und der klinische Verlauf anhand von Bildern illustriert werden.
Methoden: Bei einem Säugling war der Rumpf, bei einem anderen, ein sehr ausgeprägter Fall, Kopf, Rumpf als auch die beiden unteren Extremitäten betroffen (Abbildung 1 [Abb. 1], Abbildung 2 [Abb. 2]). Die die Läsionen oberflächlich waren entschied man sich für eine konservative Behandlung durch regelmäßige Verbandswechsel mit Fettgaze.
Ergebnisse: In allen Fällen konnte durch die konservative Behandlung innerhalb weniger Wochen ein gutes funktionelles als auch ästhetisch zufriedenstellendes Ergebnis erzielt werden.
Schlussfolgerungen: Die konservative Therapie der Aplasia cutis congenita stellt eine gute Therapieoption dar, allerdings muss die Entscheidung gegen eine chirurgische Intervention stets von Fall zu Fall individuell entschieden werden, da auch tiefere Schichten wie Knochen oder gar Dura mater beteiligt sein können.
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