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Hintergrund: Beim okulären vernarbenden Pemphigoid (ocular cicatricial pemphigoid, OCP) kommt es zu einer autoimmun vermittelten blasenbildenden Funktionsstörung der Bindehaut mit chronischer Entzündung und teilweise schwerem progredientem Verlauf. Im fortgeschrittenen Stadium können die Bildung von Symblephara, Entropium mit Trichiasis, Benetzungsstörungen und korneale Neovaskularisationen zur Erblindung führen. Schwere okuläre Pemphigoide stellen zudem eine Herausforderung für notwendige Operationen wie z.B. die Kataraktoperation dar. Aufgrund der niedrigen Fallzahl bietet die Literatur wenige Informationen über einen gezielten therapeutischen Ansatz, um die Progredienz der Erkrankung in solchen Fällen positiv zu beeinflussen.

Anamnese und Befund: Bei einer Patientin mit OCP kam es innerhalb eines Jahres nach ersten Symptomen zu einem fulminanten progredienten Verlauf. Bei Erstvorstellung bestand bereits eine ausgeprägte bilaterale konjunktivale Synechienbildung mit Fornixverkürzung und Hornhautneovaskularisationen entsprechend Stadium 3 (Foster).

Therapie: In diesem Fallbericht wollen wir aufzeigen, wie mithilfe eines individuell angepassten Behandlungsschemas die Krankheitsprogredienz gestoppt und der Visus langfristig erhalten werden konnte. Die Behandlung umfasste lokale Entzündungshemmung durch regelmäßige subkonjunktivale Depotkortisoninjektionen (Triamcinolon) in zeitlichen Abständen von 3 bis 6 Monaten sowie sparsame aber rechtzeitige chirurgische Interventionen durch Synechiolyse, Peritomie, Entropiumkorrektur und Wimpernepilation. Eine operative Behandlung in Phasen signifikanter Krankheitsaktivität wurde vermieden. Zur Rezidivprophylaxe wurde jeder chirurgische Eingriff mit subkonjunktivalem Triamcinoloninjektionen und dem postoperativen Einsetzen einer Illig-Schale bis zur vollständigen Wundheilung kombiniert.

Ergebnisse: Bei dieser Patientin mit schwerem OCP konnte der Augenbefund seit 7 Jahren stabilisiert und der Visus erhalten werden, trotz gleichzeitiger Krankheitsprogression extraokulärer Lokalisationen (Mund- und Rachenschleimhaut). Die Keratinisierung und Entwicklung eines Ankyloblepharons (Foster Stadium 4) konnten verhindert werden. In bestimmten Behandlungsphasen entsprach der Befund einem Foster Stadium 2 mit freien Fornices und uneingeschränkter Motilität. Im entzündungsfreien Intervall konnten beidseits komplikationslose Kataraktoperationen durchgeführt werden.

Schlussfolgerungen: Bei Patienten mit schwerem progredientem OCP kann durch rechtzeitige chirurgische Maßnahmen unter konsequenter lokaler entzündungshemmender Therapie und mechanischer Rezidivprophylaxe die Vernarbungsprogredienz langfristig aufgehalten werden. Da in diesen Fällen mit entzündungsfreien Intervallen ohne gezielte Behandlung kaum gerechnet werden kann, ist dies auch für die Planung einer Kataraktoperation relevant.