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Einleitung: Die späte Erstvorstellung von Patienten mit kongenitaler Zwerchfellhernie (CDH) ist Teil des klinischen Spektrums dieser kongenitalen Fehlbildung. Weit weniger als 10% aller Patienten mit CDH sind betroffen. Pulmonale und/oder gastrointestinale Symptome machen auf die zugrundeliegende Pathologie aufmerksam. Erst die subtile radiologische Diagnostik hilft, die Diagnose zu sichern. Pathogenese und auslösender Befundprogress sind ungeklärt, so dass Unschärfen in der Terminologie die Folge sind. Häufig bleiben anatomische Details, wie die exakte Lokalisation der Hernie oder die Existenz eines Bruchsackes bis zum Eingriff offen. Dank einer geringen Rate an Begleitfehlbildungen ist die Prognose dennoch gut.

Material und Methoden: In einem 5 Jahreszeitraum wurden 6 Kinder verspätet mit unterschiedlichen Zwerchfelldefekten behandelt. Sie waren zwischen 8 Monaten und 10 Jahren alt. Die intraoperativen Befunde teilten sich auf in posterolaterale (3 x Bochdalek-Typ) und ventrale Defekte (1x Morgagni-Typ). Weiterhin wurden klassische Hiatusdefekte (2x Upside-down-Stomach) gesehen.

Ergebnisse: Während die Versorgung der Hiatusdefekte letztlich von Präferenzen der Eltern diktiert wurden (1x offen, 1x minimalinvasiv), wurde der minimalinvasive Zugang für alle übrigen Befunde vorgegeben. Dies führte in 3 von 4 Fällen zum Ziel. Nur in einem Fall (10jähriger Junge mit großer Zwerchfellhernie und vorhandenem Bruchsack) erfolgte nach thorakoskopischer Teilresektion des Bruchsackes die Zwerchfellrekonstruktion von abdominell. Rezidive wurden in einem Nachbeobachtungszeitraum von 1 bis 5 Jahren nicht beobachtet.

Videosequenzen illustrieren die operativen Abläufe exemplarisch bei den CDH-Patienten.

Schlussfolgerung: Trotz erfolgter Diagnostik bleiben in der Gruppe der late presenting CDH die Befunde zu vage, als dass das operative Vorgehen definiert vorgegeben werden kann. So bleibt es der Erfahrung des Operateurs vorbehalten, minimalinvasiv oder offen vorzugehen und zwischen thorakalem oder abdominellen Zugang abzuwägen. Der resultierende Erfolg wird auch von den anatomischen Gegebenheiten diktiert. Ventrale Zwerchfelldefekte (Morgagni) müssen von abdominell und idealerweise minimalinvasiv versorgt werden. Dieses Vorgehen wird auch für posterolaterale Defekte, dann aber thorakoskopisch, favorisiert. Entscheidend für den ungestörten Fortgang des Eingriffes sind dann Reponibilität der Viscera, Defektgröße, und das Vorhandensein eines Bruchsackes. Mit dem Alter des Patienten steigen die präparatorischen Anforderungen. Ist isoliert der Hiatus esophageus betroffen, wird man (wie bei der klassischen Hiatushernie) altersabhängig zwischen offener und MIC-OP wählen können.

Tabelle 1 [Tab. 1]