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Einleitung: Eine etablierte Therapie des Wiskott-Aldrich Syndroms ist die allogene Stammzelltransplantation (SZT). Morbidität und Mortalität aufgrund von Organtoxizität nach SZT ist der wichtigste limitierende Faktor des Langzeitüberlebens. Bei terminalem Leberversagen aufgrund einer chronischen Gaft-versus-Host Reaktion gibt es nur beschränkte konservative Therapiemöglichkeiten, so dass die Lebertransplantation die einzige kurative Behandlungsoption ist. Bei Patienten die sowohl eine SZT als auch eine Lebertransplantation (LTX) von demselben HLA-kompatiblem Spender erhalten, besteht die Möglichkeit langfristig auf eine Immunsuppression zu verzichten.

Fall: Bei einem 16-jährigen Patienten mit Wiskott-Aldrich Syndrom zeigte sich 23 Monate nach allogener SZT von der HLA-kompatiblen Schwester eine chronische Graft-versus-Host Reaktion mit konsekutiver Hepatopathie. Für die LTX erfolgte bei komplettem Chimärismus zwischen Spender und Empfänger eine Lebendspende der Segmente II/III ebenfalls durch die Schwester des Patienten. In der Initialphase nach LTX erhielt der Patient eine immunsuppressive Monotherapie mit Decortin. Nach zunächst unkomplikativem Verlauf kam es nach drohendem Transplantatversagen 21 Tage nach LTX zu einer Spontanerholung des Organs. In der Folge waren aufgrund von intraabdominellen Galleleckagen und multiplen Biliomformationen mehrfache Revisionsoperationen sowie CT-gesteuerte Drainagenanlagen notwendig. Eine Papillenstenose wurde mittels ERC und Stentimplantation versorgt. Der Patient konnte 103 Tage nach LTX in gutem Allgemeinzustand entlassen werden. Nach sukzessiver Reduktion der Decortintherapie war langfristig keine immunsuppressive Medikation mehr notwendig. Es erfolgen regelmäßig ERC mit Stentkorrektur, zuletzt im Intervall von drei Monaten.

Schlussfolgerung: Organtransplantationen nach Stammzelltransplantation werden trotz letalem Ausgang eines terminalen Leberversagens selten durchgeführt. In einer Pubmed-Recherche fand sich eine Studie [1] über Organtransplantationen nach SZT, in der europaweit in 107 Zentren zwischen 1984 und 2007 15 LTX nach SZT durchgeführt wurden, wobei nur ein Fall beschrieben ist, bei dem der Patient ein Organ des originären Stammzellspenders erhalten hat. Anhand des vorgestellten Falles kann gezeigt werden, dass die LTX nach SZT eine wertvolle und praktikable Therapie ist. Bei komplettem Chimärismus zwischen Spender und Empfänger kann zudem in der Folge auf eine Immunsuppression verzichtet werden.