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Einleitung: Die totale Kolonaganlionose (Zülser-Wilson Syndrom) ist eine seltene Form des Morbus Hirschprung und assoziiert mit einer hohen Morbidität, funktionellen Defiziten und Einschränkungen der Lebensqualität. Ziel dieser Studie ist die Evaluation der Langzeitergebnisse im eigenen Patientenkollektiv.

Material und Methoden: Retrospektive Datenanalyse von 9 Kindern (2 Mädchen, 7 Jungen) nach chirurgischer Behandlung einer totalen Kolonaganglionose. Es wurden Stuhl- und laborchemische Untersuchungen sowie Kontrastmitteldarstellungen des Darmes zum Zeitpunkt der letzten Vorstellung berücksichtigt. Das funktionelle Ergebnis und die Lebensqualität wurden mit Hilfe eines modifizierten Wildhaber bzw. Barrena Score erhoben.

Ergebnisse: Das mediane Alter zum Operationszeitpunkt betrug 5 Monate [range 3-18]. Nach histologischer Diagnosesicherung wurden alle Patienten kolektomiert. Es folgte die direkte ileoanale Anastomose (n=7, in einem Fall mit J-Pouch) oder ein Durchzug nach Duhamel (n=2). In einem Fall mit Mowat-Wilson Syndrom musste im Verlauf eine definitive Ileostomie bei rezidivierenden Blutungen aufgrund einer ausgeprägten Ileitis angelegt werden. Am Ende einer medianen postoperativen Nachbeobachtungszeit von 62.5 Monaten [6-164] waren die Blutuntersuchungen bei 7/9 Kindern unauffällig, 2 zeigten einen Eisenmangel. Stuhluntersuchungen konnten eine bakterielle Überbesiedlung des Darmes ausschließen, das Gedeihen der Patienten lag im Normbereich (SDS score -1). Radiologisch fand sich keine Anastomosenstenose. Alle Patienten waren tagsüber stuhlkontinent. Die Stuhlfrequenz betrug im Durchschnitt 4 pro Tag [range 4-8]. Alle Patienten litten initial unter einer perianalen Dermatitis, eine Elektrolytentgleisung war in einem Fall stationär behandlungsbedürftig. Die Elternbefragung ergab insgesamt eine hohe Zufriedenheit hinsichtlich der funktionellen Ergebnisse mit einem durchschnittlichen Wildhaber Score von 13.2 Punkten und einem Barrena Score >10.

Schlussfolgerung: Patienten nach Kolektomie bei Morbus Zülser-Wilson müssen langfristig und umfassend gastroenterologisch nachbetreut werden. Entgegen Literaturangaben fand sich im eigenen Patientenkollektiv keine wesentliche postoperative Morbidität. Die funktionellen Langzeit-Ergebnisse sind gut, wenn auch in Einzelfällen keine vollständige Kontinenz erreicht wird.