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Einleitung: Angeborene, strukturelle, obstruktive Veränderungen der Trachea treten sehr selten auf und sind häufig mit anderen intrathorakalen Fehlbildungen vergesellschaftet. Die Erkrankung ist in ihrer Ausprägung variabel, sowohl im Bezug auf den Grad der Stenosierung als auch auf die Länge des stenotischen Segmentes. Die höhergradigen Stenosen präsentieren sich meist unmittelbar postpartal mit Stridor und respiratorischer Insuffizienz, welche häufig eine Intubation und Beatmung erfordert. Weniger ausgeprägte Stenosen werden oft erst im Rahmen eines Atemwegsinfektes symptomatisch.

Material und Methoden: Retrospektive Evaluation der Patientendaten eines Zentrums von 1998 bis 2013. Von den im Beobachtungszeitraum mit einer kongenitalen Trachealstenose behandelten Patienten konnte bei 9 mit diesem Krankheitsbild operierten Kindern eine komplette Auswertung durchgeführt werden. Die spezifische präoperative Diagnostik bestand aus Bronchoskopie, CT Thorax sowie einer Echokardiographie. 4 Patienten wiesen eine kurzstreckige, 5 eine langstreckige Stenose auf. Die chirurgische Versorgung bestand bei 3 der Patienten mit kurzstreckiger Stenose in einer Segmentresektion mit End-zu-End Anastomose. Bei den Übrigen wurde eine Trachea Patch-Plastik durchgeführt. Hierfür wurden Gore-Tex^® (3), ein Knorpelinterponat (1), Perikard (1) und Oberlappenbronchus (1) verwendet.

Ergebnisse: Alle Patienten mit Segmentresektion konnten nach durchschnittlich 32 Tagen extubiert werden und waren schließlich beschwerdefrei. Bei 2 Patienten mit einer Tracheaerweiterungsplastik war die Extubation möglich, 3 Patienten wurden schließlich mit einem Tracheostoma versorgt. Ein Patient verstarb 108 Tage postoperativ bei ausgeprägten Komorbiditäten. Insgesamt lagen bei 8 Kindern weitere Fehlbildungen vor. In einem Fall wurde dabei ein interdisziplinäres Vorgehen zusammen mit der Herzchirurgie gewählt.

Schlussfolgerung: Die Segmentresektion mit primärer End-zu-End Anastomose ist das Vorgehen der Wahl bei einer kurzstreckigen Stenosierung und insgesamt mit einer günstigen Prognose vergesellschaftet. Bei langstreckigen Stenosen zeigt ein Vergleich der in unserem Hause durchgeführten Patch-Plastiken mit den publizierten Zahlen anderer Zentren keine klaren Vorteile einer bestimmten Form der Trachealplastik. Insgesamt ist die Erkrankung jedoch so selten, daß sich kaum statistisch valide Aussagen treffen lassen. Darüber hinaus wird der Verlauf erheblich durch die vorhandenen Komorbiditäten beeinflußt.