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Einleitung: Lungensequester sind Fehlbildungen mit funktionslosem Lungengewebe und fehlender oder dysplastischer Verbindung zum Tracheobronchialsystem sowie atypischer arterieller Versorgung meist aus systemischen Gefäßen, z.B. aus der thorakalen oder abdominellen Aorta. Man unterscheidet extra- und intralobäre Sequestrationen. Extralobäre Lungensequester sind von der gesunden Lunge durch einen eigenen Pleuraüberzug abgegrenzt, ihre Genese ist kongenital. Intralobären Sequestern hingegen wird von den meisten Autoren eine erworbene Genese im Rahmen chronisch rezidivierender Infektionen oder bronchialer Obstruktion zugeschrieben.

Die klinisch und radiologisch verwandte kongenitale zystisch adenomatoide Malformation (CCAM) der Lunge beschreibt eine multizystische Veränderung des Lungengewebes mit abnormer Proliferation bronchialer Strukturen. Die Blutversorgung erfolgt aus dem normalen Lungenkreislauf.

Bei beiden Fehlbildungen reicht die mögliche klinische Symptomatik von beschwerdefreien Patienten bis zur schweren Dyspnoe und globalem Lungenversagen, bzw. im Falle der CCAM bis hin zur Entwicklung eines Hydrops fetalis mit nahe 100% Mortalität. Weist eine Fehlbildung Eigenschaften beider genannten Formen auf, spricht man von einer Hybrid-Malformation. Bei beiden Fehlbildungen ist aufgrund der Gefahr von redizivierenden Infektionen oder der Alteration der gesunden Lunge (z.B. Spannungspneumothorax, Hämatothorax, Lungenhypoplasie, Ausbildung hämodynamisch signifikanter Shunt-Volumina etc.) die operative Entfernung Therapie der Wahl. Im Falle der CCAM wird die Operationsindikation durch die Möglichkeit der malignen Entartung bestärkt.

Material und Methoden: Zur Illustration der Vielgestaltigkeit der genannten Fehlbildungen präsentieren wir einen Patienten mit einem extralobären Sequester mit atypischer Lokalisation im linksseitigen Zwerchfell, eine Patientin mit sehr großem extralobären, intrathorakalen Lungensequester sowie zwei Patienten mit einer intralobären Lungensequester-CCAM-Hybrid-Malformation atypischer pathomorphologischer Ausprägung. Wir zeigen dazu intrauterine Sonografien, konventionelles Thorax-Röntgen, postnatale CTs und intraoperative Fotografien sowie histologische Präparate.

Ergebnisse: Die präsentierten Kasuistiken verdeutlichen die Vielgestaltigkeit von Lungensequestern, CCAM und Hybrid-Malformationen sowie die unterschiedlichen klinischen Verläufe. Obwohl die dargestellte extrathorakale Lokalisation eine Rarität darstellt, unterstreicht dieses Beispiel die Variabilität dieser Fehlbildungen.

Schlussfolgerung: Bei intrauterin oder postnatal bis hin zum älteren Kindesalter oder vereinzelt sogar bis ins Erwachsenenalter nachgewiesenen Raumforderungen im Thorax oder an den Thorax angrenzend sollte auch an Lungensequester, CCAM oder Hybrid-Malformationen gedacht werden. Operations-strategisch ist zu beachten, dass die arterielle Versorgung der Pathologien sehr variabel sein kann und mehrere systemische Arterien aufweisen kann.