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Einleitung: Das Hemangioendotheliom (HAE) der Leber ist ein seltener benigner vaskulärer Tumor des Säuglings und Kleinkindesalters mit einer großen Heterogenität der meist vor dem sechsten Lebensmonat diagnostiziert wird. Es existieren Berichte über spontane Rückbildungen asymptomatischer Läsionen. Aufgrund von arteriövenösen Fisteln im Tumor kann es jedoch zu lebensbedrohlichen Shuntbildungen kommen. In diesen Fällen kann die resultierende Herzinsuffizienz lebenslimitierend sein. Durch die Tumore kann es zur Ausbildung eines Kasabach-Merritt-Syndroms kommen, welches trotz verbesserter Therapien immer noch eine Letalität von 10% aufweist. Zur Therapie findet man derzeit keinen einheitlichen Ansatz. In der Literatur werden sowohl erfolgreiche konservative Therapien mit Propranolol, Steroiden und Interferon-α (IFN), als auch chirurgische Ansätze mittels Ligation/Embolisation der Arteria hepatica, die Leberteilresektion als auch die Lebertransplantation beschrieben. Da die Tumore sehr selten und heterogen sind, existieren hauptsächlich Fallberichte und nur wenige systematischen Zusammenfassungen in der Literatur. Daller et al. stellten 1999 einen Ansatz zur Gliederung und Therapie dieses komplexen Krankheitsbildes zusammen. Anhand zweier Fallberichte aus dem Zentrum für Kinderchirurgie und Lebertransplantationschirurgie in Hamburg soll hier dieses Schema angewendet und der Stellenwert der Chirurgie hinterfragt werden.

Material und Methoden:

Fall 1 beschreibt ein intrauterin diagnostiziertes HAE welches mittels Hemihepatektomie innerhalb der ersten zwei Lebenswochen therapiert wurde. Der Tumor konnte vollständig entfernt und eine zuvor bestehende lebensbedrohliche Situation korrigiert werden.

Fall 2 beschreibt eine Patientin die im zweiten Lebensmonat in der Vorbereitung zur Lebertransplantation, bei einem primär nicht resektablen Tumor, an den Folgen multipler embolischer Ereignisse der Lunge mit Lungenblutung aufgrund eines Kasabach-Merritt-Syndroms, verstarb. Zuvor wurde bei Ihr erfolglos ein konservativer Therapieversuch durchgeführt.

Schlussfolgerung: Wir präsentieren mögliche prädiktive Parameter zur frühzeitigen Indikation einer operativen Therapie/Transplantation. Anhand der dargestellten Fälle soll der Stellenwert der operativen Ansätze in der Behandlung des hepatischen Hemangioendothelioms gezeigt und die Frage des primären operativen gegenüber dem primär konservativen Ansatz, sowie deren Kombination, diskutiert werden.