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Einleitung: Trotz ihrer Gutartigkeit bieten Lymphangiome vielfältige Probleme: Neben dem kosmetischen Aspekt bis hin zur Entstellung (z.B. Makroglossie) entstehen Kompressionsphänomene zervikaler, mediastinaler und intestinaler Organe. Auch bei resezierbaren Tumoren drohen Rezidive, weiterhin große Narben, Lymphabflussstörungen sowie Läsionen von Gefäßen und Nerven. Die Sklerosierungstherapie der Zysten, z.B. mit OK 432, ist insbesondere bei kleinzystischen Prozessen nur wenig erfolgreich. Bekannt ist, dass Marker wie VEGF-Rezeptoren oder mTOR exprimiert werden, was einen therapeutischen Ansatz für Sunitinib oder Rapamune bieten könnte. Aufgrund möglicher nicht unerheblicher Nebenwirkungen dieser Behandlung wurden zunächst in Biopsien nach diesen Markern gefahndet.

Material und Methoden: Analysiert wurden die Biopsien von bislang 12 Kindern, bei denen primär oder nach Vorbehandlung (operativ, Sklerosierung etc.) eine komplette chirurgische Entfernung nicht möglich war oder bei denen aufgrund einer kleinzystischen Ausprägung eine Sklerosierung nicht vielversprechend war.

Ergebnisse: Die Biopsien zweier Patienten waren nach multimodaler Therapie histologisch und immunhistochemisch nicht verwertbar. Bei den übrigen zehn Patienten war der Nachweis von mTOR häufig nukleär und/oder zytoplasmatisch positiv, während sich hinsichtlich VEGF, VEGF-R2 und VEGF-R3 sehr variable Ausprägungen zeigten.

Schlussfolgerung:

1.

Die Ergebnisse zeigen, dass bei multimodaler Vorbehandlung nicht immer aussagekräftige Biopsate gewonnen werden können bzw. das Ausmaß der Biopsie mit dem Risiko der Schädigung umliegender Strukturen abgewogen werden muss.

2.

Die Expression von VEGF und mTOR in den untersuchten Lymphangiomen ist häufig schwach, was eine zuverlässige immunhistochemische Auswertung erschwert.

3.

Die unterschiedlichen Rezeptornachweise können darauf hinweisen, dass es sich bei Lymphangiomen nicht um eine einheitliche Entität handelt, was wiederum unterschiedliche Therapieerfolge erklären könnte.

4.

Im nächsten Schritt muss überprüft werden, ob dem Patienten damit je nach immunhistochemischem Nachweis eine zielgerichtete systemische Therapie angeboten werden könnte.