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Einleitung: Das Waterhouse-Fridrichsen-Syndrom stellt den schwersten Verlauf einer Meningokokkensepsis mit Nekrosen der Akren durch eine disseminierte intravasale Gerinnung dar. Zwar handelt es sich um eine seltene Komplikation, dennoch führt sie nahezu immer zum multiplen Extremitätenverlust mit konsekutiver massiver Einschränkung der Selbständigkeit und der Lebensqualität.

Fallbericht: Wir berichten über einen 59-jährigen Patienten der mit einer akuten Meningokokkensepis im schwerem septischen Schock, einer Verbrauchskoagulopathie und dem Bild eines Waterhouse Fridrichsen-Syndroms intubiert, beatmet und hochkatecholaminpflichtig in unsere Klinik verlegt wurde. Bereits bei Aufnahme bestanden septische Embolien an beiden Händen und Füßen. Duplexsonographisch war im Bereich der Digitalarterien kein Flusssignal mehr nachweisbar. Hinweise auf eine bakterielle Superinfektion gab es nicht. Der Verlauf wurde zudem durch eine septische Kardiomyopathie sowie ein akutes Nierenversagen infolge des septischen Geschehens und eine Heparin-induzierte Thrombozytopenie aggraviert.

Ergebnisse: Um den Funktionsverlust an den Akren zu minimieren wurde erst nach konservativer Therapie und Konsolidierung der Organfunktionen die späte, schrittweise Amputation nach vollständiger Demarkierung der Grenzonen durchgeführt. Über einem Zeitraum von 6 Wochen erfolgte an den Füßen die schrittweise, minimale Amputation (transmetatarsal D1-D5 links, Zehenamputation Dig ped 1-5 rechts). Nach Wundkonditionierung mittels Vakuumtherapie erfolgte die anschließende Sekundärnaht. Bei den Fingern konnte durch einen Leisten-Wanderlappen ein deutlicher Längengewinn erzielt werden.

Sieben Monate nach Ausbruch der Erkrankung konnte unser Patient mit minimalem Funktionsverlust in die Anschlussheilbehandlung entlassen werden. 1 Jahr nach dem Ereignis ist dieser wieder als Lehrer berufstätig und kann seinem Hobby, dem Schlagzeugspielen nachgehen.

Schlussfolgerung: Bei der Extremitätengangrän ist trotz der Langwierigkeit der Behandlung nach Möglichkeit die vollständige Grenzzonendemarkierung abzuwarten, da so ein minimales Amputationsausmaß mit größtmöglichem Funktionserhalt und Lebensqualität erzielt werden kann.