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GMS Thoracic Surgical Science

Deutsche Gesellschaft für Thoraxchirurgie (DGT)

ISSN 1862-4006

Der Granularzelltumor der Luftwege – eine seltene Tumorentität

The granular cell tumour of the lung – a rare tumour entity

Fallbericht

  • A. Schramm - Evangelische Lungenklinik Berlin, Klinik für Thoraxchirurgie, Berlin, Deutschland
  • F. Schaeper - Bioptisches Institut, Gemeinschaftspraxis für Pathologie, Berlin, Deutschland
  • J. Merk - Evangelische Lungenklinik Berlin, Klinik für Thoraxchirurgie, Berlin, Deutschland
  • W. Klemm - Evangelische Lungenklinik Berlin, Klinik für Thoraxchirurgie, Berlin, Deutschland
  • corresponding author G. Leschber - Evangelische Lungenklinik Berlin, Klinik für Thoraxchirurgie, Berlin, Deutschland

GMS Thorac Surg Sci 2009;6:Doc01

DOI: 10.3205/tss000015, URN: urn:nbn:de:0183-tss0000156

Published: April 30, 2009
Published with erratum: May 5, 2009

© 2009 Schramm et al.
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Zusammenfassung

Einleitung: Bei Routineuntersuchungen fallen radiologisch häufig Rundherde in der Lunge auf, die in der Folge weiter auch invasiv abgeklärt werden. Dabei finden sich gelegentlich auch Raritäten.

Fallbeschreibung: Wir berichten von einem Patienten, bei dem anlässlich eines Check-up in der Röntgenaufnahme des Thorax ein Rundherd auffiel. Die Computertomographie bestätigte diesen Verdacht. Bronchoskopisch fielen multiple endobronchiale Tumoren auf. Der initiale Rundherd konnte CT-gesteuert punktiert und als Chondrohamartom gesichert werden. Operativ wurden die endobronchialen Tumoren als Granularzelltumoren gesichert und die Größten davon reseziert.

In den Kontrollen waren ein Rezidiv auszuschließen und die belassenen endobronchialen Tumoren unverändert.

Fazit: Der Granularzelltumor der Lunge ist eine seltene Tumorentität, die meist nur als Fallbeschreibung vorliegt. Die adäquate Therapie der meist als Zufallsbefund auffallenden Tumoren ist entweder die bronchoskopische Abtragung oder die operative Resektion. Die Therapien sind äquivalent, wenn eine komplette Tumorentfernung möglich ist. Die Läsionen sind fast immer benigne. Bei den wenigen Patienten, von denen ein Langzeitverlauf beschrieben wurde, kam es nicht zum Auftreten eines Rezidivs. Aufgrund der benignen Histologie und der guten Prognose ist daher keine spezielle Nachsorge notwendig.

Schlüsselwörter: pulmonaler Granularzelltumor, Therapie, Lungenrundherd, Bronchoskopie

Abstract

Introduction: Pulmonary lesions are often detected in routine x-rays, leading to a more invasive diagnostic pathway. Occasionally rare tumor entities are encountered.

Case report: We report a patient, who had a check-up where chest x-ray showed a pulmonary lesion. The following CT imaging confirmed the suspicion. On bronchoscopy multiple endobronchial lesions were found. The initial pulmonaly lesion was confirmed in a puncture as a chondrohamartoma. The larger endobronchial lesions were surgically resected and diagnosed as granular cell tumours. Postoperative controlls excluded a recurrence and the ones left in place showed no progression.

Conclusion: The granular cell tumour of the lung is a rare tumour entity mainly reported as a case report. Optimal therapy of these mostly accidentally found tumours is either bronchoscopical or surgical resection, both therapies showing the same results. The lesions are mainly benign. For the few patients with a follow-up no recurrence has been reported.

Due to the benign histology and the excellent prognosis no further treatment is required.

Keywords: pulmonary granular cell tumour, therapy, solitary pulmonary nodule, bronchoscopy


Einleitung

Bei Routineuntersuchungen des Thorax fallen, auch bedingt durch die beständig verbesserte Bildqualität, vermehrt unklare Raumforderungen in der Lunge auf. Die Differentialdiagnosen reichen vom benignen Chondrohamartom, über pulmonale Beteiligungen von systemischen Erkrankungen wie der rheumatoiden Arthritis bis hin zu primären oder sekundären pulmonalen Malignomen. Der pulmonale Rundherd ist eine Diagnose, dessen Dignität jedoch häufig nur operativ geklärt werden kann. Eine präoperative Bronchoskopie gehört zum Goldstandard und ist daher obligat um ein endobronchiales Tumorwachstum oder eine Schleimhautmetastasierung bei Malignomen auszuschließen. Daher sollte sie vor jedem chirurgischen Eingriff durchgeführt werden.

Wiederholt sind auf diesem Wege schon endobronchiale Zufallsbefunde bei Patienten aufgefallen. Ein solcher Zufallsbefund ist der Granularzelltumor, der eine seltene Tumorentität in der Lunge darstellt.


Fallbeschreibung

Aufgrund einer seit Jahren bestehenden Psoriasis wurde bei dem Patienten die Einleitung einer TNF-alpha-Therapie geplant und davor wurde ein „Check-up“ durchgeführt. Hierbei fiel in der Röntgenübersicht ein 2 cm großer Rundherd unklarer Dignität im linken Unterlappen auf. Ein PET-CT zeigte dabei keine Anreicherung des Rundherds im linken Unterlappen und schloss weitere pulmonale Rundherde aus. Der Patient stellte sich daher zur weiteren Diagnostik und Therapie vor.

In der routinemäßigen präoperativen Bronchoskopie fanden sich überraschenderweise in den Bronchien von Segment 1 links eine größere, aber auch in einem Subsegment von Segment 10 links sowie im Mittellappenbronchus flache endobronchiale Tumoren, die in keinem Zusammenhang mit dem peripheren Rundherd im linken Unterlappen standen. Es wurden bronchoskopisch Biopsien aus allen Befunden erhoben, die histologische Aufarbeitung ergab keine sichere Diagnose, auch eine Rebiopsie blieb ohne sichere Dignitätsbeurteilung. Der primäre Befund im linken Unterlappen, welcher zu der Diagnostik geführt hatte, konnte in einer CT-gestützten Punktion als Chondrohamartom gesichert werden.

Bei letztlich ungeklärter Histologie der endobronchialen Veränderungen im linken Oberlappen fiel der Entschluss zur diagnostischen Thorakotomie, um die Histologie der größten tumorösen Veränderung zu klären und gleichzeitig das Chondrohamartom aus dem linken Unterlappen zu resezieren. Die Befunde in Segment 1 und 3 wurden unter bronchoskopischer Kontrolle durch eine Bronchotomie und Manschettenresektion entfernt. Im Schnellschnitt wurde ein Granularzelltumor aus dem Oberlappenbronchus nachgewiesen. Um eine Resektion in sano zu gewährleisten, mussten die Segmente 1 und 3 reseziert werden. Der Tumor im Subsegment 10 war intraoperativ bronchoskopisch nicht mehr nachweisbar. Es erfolgte die Resektion des Chondrohamartoms aus dem Unterlappen. Die endgültige Histologie bestätigte den R0-resezierten Granularzelltumor (Abbildung 1 [Abb. 1]).

In der bronchoskopischen Kontrolle 3 Monate postoperativ waren die Schleimhauttumoren in Segment 10 links und Segment 4 rechts noch nachweisbar. In der Computertomographie fanden sich keine Hinweise auf ein Tumorrezidiv. Da der Patient jedoch asymptomatisch war, wurde aufgrund der peripheren Lage bewusst auf eine bronchoskopische Abtragung und Rebiopsie der Herde verzichtet und die engmaschige Nachsorge in Form von CTs und Bronchoskopien beschlossen.

Die nach Abklärung der Rundherde begonnene TNF-alpha-Therapie verläuft bisher problemlos.


Diskussion

Der Granularzelltumor ist ein benignes, mesenchymales Neoplasma mit der Neigung zum Rezidiv. Die häufigste Lokalisation ist laut Morrison et al. die Haut [1], gefolgt von Zunge und Brust, wobei ein Auftreten in allen Teilen des Körpers beschrieben wurde [2], [3], [4], [5]. Von Rego et al. wird von einem gehäuften Auftreten im Kopf- und Halsbereich und extrem selten in der Lunge berichtet [6]. Insgesamt sind in der Literatur weniger als 80 Fälle von endobronchialen und trachealen Granularzelltumoren beschrieben [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]. Szczepulska-Wójcik et al. berichten von 11 Patienten, bei denen der Granularzelltumors (GCT) 6-mal endotracheal und 5-mal endobronchial lokalisiert war [9]. Eine der größten Gruppe an Patienten mit einem endobronchialen Granularzelltumor wird von Deavers et al. [13] mit 20 Patienten angegeben, wobei bei 15 Patienten ein solitäres Auftreten und bei 5 Patienten ein multipler Befall vorlag. Von den 5 Patienten mit mehreren Foci trat bei 3 Patienten ein multipler Hautbefall auf. Bei den beiden anderen war je bei einem ein multipler endobronchialer und einmal ein endobronchialer und peripher pulmonaler Befall beschrieben worden. Die größte Anzahl an Patienten wird im „Dutch Network and National Database for Pathology“ mit 30 Patienten geführt. Hier beschreibt van der Marten 30 Patienten mit trachealen (n=11) und bronchialen (n=19) Tumoren [7].

Bei einem tracheobronchialen Auftreten waren die beschriebenen Patienten der unterschiedlichen Autoren meist asymptomatisch und waren Zufallsbefunde bei Routineuntersuchungen oder im Rahmen von Ab-klä-rungen anderer bronchopulmonaler Erkrankungen [5], [7], [8], [9], [12], [13]. Wenn eine klinische Symptomatik bestand, dann handelte es sich um Husten, Dyspnoe, Haemoptysen oder eine obstruktive Pneumonitis [12].

Für die Mehrheit der von van der Marten et al. [7] behandelten Patienten (61%) war die Diagnose ein Zufallsbefund im Rahmen der Diagnostik eines Lungenkarzinoms oder bei der Abklärung von Haemoptysen, diese Beobachtung wird von anderen Arbeitsgruppen bestätigt [2], [5] [8], [9], [12], [13], [14]. Villena et al. fanden alle Tumoren mit einer Ausnahme (in der Trachea lokalisiert) im rechten Bronchialsystem [8]. Die Tumoren traten van der Marten et al. zufolge in der Lunge häufiger im Ober- als im Unterlappen auf [7].

Die Therapie des Granularzelltumor erfolgt entweder chirurgisch oder endoskopisch und sollte zur möglichst kompletten Entfernung aller Läsionen führen. Diese seltene Tumorentität hat eine gute Prognose. Van der Marten et al. beschreiben eine gute Prognose mit oder ohne Therapie, wobei die symptomatischen Patienten am besten chirurgisch behandelt wurden. Aber auch die lokale konservative Therapie mit Laser oder bronchosko-pischer Abtragung zeigte eine gute Prognose [7]. Villena et al. [8] und Hernandez et al. [3] verhielten sich therapeutisch überwiegend konservativ im Gegensatz zu anderen Autoren [1], [2], [10], [11], [14], die die chirurgische Intervention bevorzugten. Die Arbeitsgruppe von Thomas de Montpréville [12] beschreibt bei großen Tumoren (>8–10 mm) ein Überschreiten der tracheo-bronchialen Knorpelgrenzen, das nur mittels einer chirurgischen Sanierung entfernt werden kann, wobei die gute Prognose bestehen bleibt. Deavers et al. beschreiben alle Therapieansätze, chirurgisch mittels Manschettenresektion, bronchoskopische Abtragung oder Lasertherapie und fanden beim Vergleich der verschiedenen Therapiemöglichkeiten keine Vorteile für ein spezielles Verfahren [13].

Es wurden Granularzelltumoren als Zufallsbefunde auch bei der Diagnostik von pulmonalen Malignomen gefunden. Muhammad et al. [17] beschrieben das Auftreten eines Granularzelltumors mit einem Adenokarzinom der Lunge und Cutlan et al. [18] ein simultanes Auftreten von Granularzelltumor und bronchogenem Karzinom. Die Autoren empfehlen, dass, wenn ein asymptomatischer Granularzelltumor gefunden wird, nach einem Malignom gesucht wird.

In Einzelfällen wurde sogar von einer Metastasierung des sehr seltenen, malignen Granularzelltumors (unter 2% aller Granularzelltumoren) von Stiegler-Giec [16] und Aksoy et al. [15] berichtet, diese waren dann allerdings mit einer schlechten Prognose verbunden.

Endobronchialen Granularzelltumoren werden als benigne eingestuft, deshalb erfolgte in den publizierten Fällen keine systematische Nachsorge. Somit liegen unzureichende Daten über den Langzeitverlauf der Patienten vor.

Von Autoren, die in Einzelfällen einen Langzeitverlauf dieser Patienten dokumentierten, wissen wir, dass es bei diesen Patienten nicht zum Auftreten eines Rezidivs kam.

Zusammenfassend kann nach der Literaturrecherche festgestellt werden, dass der tracheobronchiale Granularzelltumor eine seltene Tumorentität darstellt. Daher existieren bisher zu diesem Tumor fast ausschließlich Fallbeschreibungen. Die größte in der Literatur beschriebene Gruppe an Patienten mit einem endobronchialen Tumorwachstum waren 30 Patienten. Diese Tumoren sind bis auf wenige Ausnahmen benigne und fast ausschließlich Zufallsbefunde. Wenn die Läsionen klinisch auffallen, dann mit einer unspezifischen Klinik im Sinne von Husten, Haemoptysen oder Dyspnoe.

Die operative oder endoskopische Therapie (Laser- oder bronchoskopische Abtragung) erscheint nach den vorliegenden Ergebnissen äquivalent. Bei größeren endobronchial-exophytischen oder symptomatischen Tumoren ist die Abtragung immer indiziert. Nach der kompletten Abtragung haben die Granularzelltumoren eine gute Prognose, die sich auch bei schon weiter fortgeschrittenen Tumoren nicht verschlechtert. Eine regelmäßige Nachsorge ist daher, nach Abschluss der invasiven Therapie, im Gegensatz zu einem malignen Tumor nicht zwingend notwendig.


Literatur

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Erratum

Falsche Schreibung "Chondroharmatom (chondroharmatoma)" korrigiert in: Chondrohamartom (chondrohamartoma).