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GMS Current Posters in Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery

Deutsche Gesellschaft für Hals-, Nasen-, Ohrenheilkunde, Kopf- und Halschirurgie e.V. (DGHNOKHC)

ISSN 1865-1038

Zyklische Neutropenie: Krankheitsmanifestationen im HNO-Bereich und ihre Behandlung

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  • corresponding author Sabine Nospes - Schwerpunkt Kommunikationsstörungen/HNO-Klinik, Mainz
  • Annerose Keilmann - Schwerpunkt Kommunikationsstörungen/HNO-Klinik, Mainz

GMS Curr Posters Otorhinolaryngol Head Neck Surg 2012;8:Doc20

DOI: 10.3205/cpo000673, URN: urn:nbn:de:0183-cpo0006731

Published: April 19, 2012

© 2012 Nospes et al.
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Zusammenfassung

Einleitung: Die zyklische Neutropenie ist eine autosomal dominant vererbte oder sporadisch auftretende Stammzellerkrankung mit 21-tägigen passageren Neutropenien und chronisch rezidivierenden bakteriellen Infektionen.

Methode: Anhand einer 30-jährigen Mutter/10-jährigen Tochter werden die Krankheitsymptome vorgestellt und die Behandlung erläutert.

Ergebnisse: Die Mutter litt seit dem Kleinkindesalter unter rezidivierender Otitis media mit rechtsseitiger Ertaubung und einer sensorineuralen Hörstörung links. Aufgrund von eitrigen Tonsillitiden erfolgte die Tonsillektomie. Bei ständigen Mundschleimhautentzündungen/-Aphthen/-Abszessen fanden sich erste Zahnverluste im Alter von 14 Jahren und ein Totalverlust der Zähne mit 20 Jahren. Als Erwachsene erlitt sie zwei bakterielle Pneumonien und wiederholte Hautabszesse. Wir begleiteten eine Hörgerätefolgeversorgung und führten eine Beratung mit Empfehlung zur Cochlea Implant Versorgung des rechten Ohres durch. Die 10-jährige Tochter litt seit dem ersten Lebensjahr unter beidseitigen Mittelohrentzündungen/Mundschleimhautaphthen/Hautabszessen. Ein retroaurikulärer Abszess musste operiert werden. Audiometrisch ergab sich beidseits eine diskrete sensorineurale Schwerhörigkeit. Die Diagnosestellung erfolgte im Alter von 19 bzw. 9 Jahren. Unter der Behandlung mit Humangranulozyten-koloniestimulierendem Faktor zeigten beide Patientinnen eine deutliche Verminderung der Infektionshäufigkeit, keine weitere Progredienz des Hörverlustes und einen bemerkenswerten Zuwachs an Lebensqualität.

Schlussfolgerung: Die kongenitale Form der zyklischen Neutropenie manifestiert sich im frühen Kindesalter. Bei Patienten mit ständig rezidivierender Otitis media und Mundschleimhautentzündungen ist eine hämatologische Diagnostik/Therapie zu empfehlen.