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Das primäre vitreoretinale Lymphom (PVRL) wird aufgrund seiner klinischen Ähnlichkeit als Maskerade-Syndrom bezeichnet. Histologie, Immunhistologie und Polymerase-Chain-Reaktion-Analysen des Glaskörpers stellen den Goldstandard der PVRL-Diagnostik dar, haben jedoch auch aufgrund des begrenzten und nekrotischen Gewebes Limitation in der Sensitivität. Im Referat werden Potentiale neuer innovativer diagnostischer Biomarker dem Publikum näher gebracht. Ebenso werden die möglichen Therapieoptionen, sei es lokale oder systemische Chemotherapeutika und Chemoimmuntherapeutika sowie die perkutane Bestrahlung strukturiert und evidenzbasiert dargestellt. Zum Abschluss werden die Therapieerfolgsevaluation und Schwächen hierbei bei dieser Orphan-Erkrankung mit fehlenden standardisierten Wirkungskontrollen diskutiert und die Nachsorge mit einer lokalen Tumorkontrolle und dem Staging-Intervall und -Programm dargestellt.