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Hintergrund: Ein 47-jähriger Patient wird seit 2002 regelmäßig wegen eines primären Offenwinkelglaukoms in unserer Klinik behandelt. Nebenbefundlich fällt bei der Erstvorstellung ein peripheres retinales Makroaneurysma auf welches im Spontanverlauf vernarbte. In den folgenden 12 Jahren entwickelte der beschwerdefreie Patient multiple weitere Makroaneurysmen. Ein arterieller Hypertonus oder andere internistische Begleiterkrankungen waren nicht bekannt.

Methoden und Befunde: Bei Erstvorstellung im 2002 betrug die Visusleistung bei geringer Myopie beidseits 1,0. Die vorderen Augenabschnitte waren reizfrei, die Gesichtsfelder links mehr als rechts glaukomatös eingeschränkt. Die Papillen wiesen eine Exkavation von CDR 0,9 auf. Bei 8 Uhr in der Peripherie des linken Auges zeigte sich ein asymptomatisches retinales Makroaneurysma mit Exsudationen. Der Befund wurde klinisch kontrolliert. 2004 waren die Exsudate resorbiert und das Makroaneurysma komplett vernarbt. 2006 ließ sich bei einer Routinekontrolle ein neues retinales Makroaneurysma links peripher bei 9 Uhr mit Exsudatring nachweisen. Dieses war nach 5 Monaten spontan vernarbt. Zum Ausschluß einer Uveitis wurden umfangreiche Untersuchungen veranlasst (Immunkomplexe, Komplementfaktoren, Autoantikörper, großes Blutbild, Serologie auf Borrelien- und Luesinfektion, Röntgen-Thorax), die keine pathologischen Befunde ergaben. Der Blutdruck lag mit einer gering dosierten antihypertensiven Monotherapie im Normalbereich. Die funduskopischen Kontrollen in den Jahren 2008 bis 2011 zeigten in der mittleren Peripherie einzelne Fleckblutungen, die sich jeweils spontan zurückbildeten. Ein weiteres retinales Makroaneurysma trat zunächst nicht mehr auf. Im April 2013 ließ sich im linken Auge peripher bei 7 Uhr und ein halbes Jahr später peripher bei 11 Uhr jeweils ein neues für den Patienten asymptomatisches retinales Makroaneurysma mit Exsudaten nachweisen. Unter der Verdachtsdiagnose einer Vaskulitis unklarer Genese wurde ein MRT veranlasst welches den Befund einer cerebralen Amyloidangiopathie (CAA) ergab. Bei der letzten ophthalmologischen Kontrolle im Februar 2014 zeigten sich die retinalen Makroaneurysmen bei 7 und 11 Uhr unverändert, zusätzlich wurde am rechten Auge erstmalig eine Gefäßaussackung im Bereich einer peripheren Arteriole diagnostiziert.

Ergebnis: Rezidivierende retinale Makroaneurysmen bei Cerebraler Amyloid-Angiopathie (CAA).

Schlussfolgerungen: Die Cerebrale Amyloidangiopathie (CAA) ist eine degenerative Mikroangiopathie gekennzeichnet durch die Ablagerung von Beta- Amyloid in den Wänden corticaler und leptomeningealer Gefäße und prädisponiert auf Grund der resultierenden Gefäßwandinstabilität zu Gefäßokklusionen, Aneurysmen und spontanen Blutungen. Obwohl das Krankheitsbild neurologisch bedeutsam ist und ca. 10% aller hämorrhagischen Insulte ursächlich auf eine CAA zurückzuführen sind, ist die Erkrankung in der Ophthalmologie nahezu unbekannt. Erstmalig 2009 beschrieben Lee et al. [1] multiple retinale Fleckblutungen und Mikroaneurysmen bei sieben Patienten mit einer CAA. Die ungewöhnliche periphere Lage der retinalen Makroaneurysmen ohne Bezug zu den großen Gefäßbögen, der lange rezidivierende Verlauf über zwölf Jahre und das Fehlen eines klinisch relevanten Hypertonus macht einen kausalen Zusammenhang zwischen der diagnostizierten CAA und den retinalen Veränderungen bei unserem Patienten wahrscheinlich.