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Seltene Präsentation einer extramedullären AML beim Säugling
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Veröffentlicht: | 25. März 2014 |
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Einleitung: Die extramedulläre AML, auch Myelosarkom genannt, ist eine sehr seltene Erkrankung des Kindesalters. Die Diagnose ist oft schwer zu stellen. Es können sowohl Haut, Weichteile, Knochen, Lymphknoten oder der Gastrointestinaltrakt betroffen sein. Eine Beteiligung des Knochenmarkes ist liegt nicht immer vor. Auch nach Biopsie der auffälligen Stellen ist die histopathologische Beurteilung oft schwierig. Patienten mit einer primären extramedullären AML zeigten nach Therapie gemäß der AML-Studie ein besseres Überleben als Patienten mit sekundärem Myelosarkom.
Fallbeschreibung: Die betroffene Patientin war zum Zeitpunkt der Diagnose 6 Monate alt. Den Eltern war eine rasch progrediente Schwellung rechts paravertebral aufgefallen. Der MRT-Befund legte eine bösartige Erkrankung, möglicherweise ein Rhabdomyosarkom nahe. Die Biopsie zeigte initial kleine, runde, blaue Zellen, allerdings erbrachte die Immunphänotypisierung den Befund einer extramedullären AML. Im Knochenmark zeigten sich 6% undifferenzierte Zellen. Eine ZNS-Beteiligung bestand nicht, auch andere Manifestationen fanden sich nicht. Die Patientin erhält eine Therapie gemäß des AML-Registers 2012, darunter spricht der Tumor sehr gut an. Eine Bestrahlung der Läsion, wie eigentlich im Protokoll vorgesehen, muss bei dem jungen Alter diskutiert werden.
Schlussfolgerung: Myelosarkome sind eine sehr seltene Tumorentität, die dennoch eine differentialdiagnostische Alternative bei unklaren Weichteiltumoren und Tumoren der Gruppe der klein-blau-rundzelligen Tumoren darstellen. Nach Diagnosesicherung ist mit einer Therapie gemäß des AML-Registers eine gute Heilungschance zu erreichen.