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Süddeutsche Tage der Kinder- und Jugendmedizin München

04.05. - 06.05.2012, München

Pseudohypoaldosteronismus Typ 3 (PHA Typ 3) bei obstruktiver Uropathie und Pyelonephritis

Meeting Abstract

  • K. Warncke - Kinderklinik München Schwabing - Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Schwabing, StKM GmbH und Klinikum Rechts der Isar (AöR) der Technischen Universität München, München, Germany
  • T. Reploh - Kinderklinik München Schwabing - Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Schwabing, StKM GmbH und Klinikum Rechts der Isar (AöR) der Technischen Universität München, München, Germany
  • I. Demir - Kinderklinik München Schwabing - Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Schwabing, StKM GmbH und Klinikum Rechts der Isar (AöR) der Technischen Universität München, München, Germany
  • P. Dreßel - Kinderklinik München Schwabing - Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Schwabing, StKM GmbH und Klinikum Rechts der Isar (AöR) der Technischen Universität München, München, Germany
  • M. von Harbou - Kinderklinik München Schwabing - Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Schwabing, StKM GmbH und Klinikum Rechts der Isar (AöR) der Technischen Universität München, München, Germany
  • M. Tollens - Kinderklinik München Schwabing - Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Schwabing, StKM GmbH und Klinikum Rechts der Isar (AöR) der Technischen Universität München, München, Germany
  • S. Burdach - Kinderklinik München Schwabing - Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Schwabing, StKM GmbH und Klinikum Rechts der Isar (AöR) der Technischen Universität München, München, Germany
  • W. Bonfig - Kinderklinik München Schwabing - Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Schwabing, StKM GmbH und Klinikum Rechts der Isar (AöR) der Technischen Universität München, München, Germany

Süddeutsche Tage der Kinder- und Jugendmedizin. 61. Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin und der Süddeutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie und dem Berufsverband für Kinder- und Jugendärzte – Landesverband Bayern. München, 04.-06.05.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12sgkjP40

DOI: 10.3205/12sgkj80, URN: urn:nbn:de:0183-12sgkj800

Veröffentlicht: 11. April 2012

© 2012 Warncke et al.
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Gliederung

Text

Der Pseudohypoaldosteronismus ist eine sehr seltene Erkrankung. Man unterscheidet die kongenitale Form (Typ 1) von der transienten Form (Typ 3), die bei Patienten mit obstruktiver Uropathie oder im Rahmen von infektiösen Nierenerkrankungen auftritt. Die Patienten präsentieren sich unter dem Bild einer Salzverlustkrise mit lebensbedrohlichen Elektrolytverschiebungen.

Fallbericht: Wir berichten über einen 8 Monate alten Jungen mit seit zwei Wochen bestehender Unruhe, Erbrechen und Nahrungsverweigerung. Klinisch präsentierte sich der Patient mit dem Bild einer Salzverlustkrise mit einer massiven Hyponatriämie von 109 mmol/l (NB 135–145 mmol/l) und einer Hyperkaliämie von 6,1 mmol/l (NB 3,5–5 mmol/l). Im Mittelstrahl-Urin wurden ß-hämolysierende Streptokokken nachgewiesen; sonographisch zeigte sich eine Harntransportstörung Grad III. Bis zum sicheren Ausschluß einer Cortisol- und Aldosteronbiosynthesestörung wurden eine Therapie mit Hydrocortison und Fludrocortison sowie eine Natriumsubstitution eingeleitet. Im ACTH-Test konnte eine Cortisolbiosynthesestörung sicher ausgeschlossen werden (Cortisol basal bereits 34,9 µg/dl, nach ACTH-Stimulation 95,1 µg/dl), Aldosteron (> 1717 ng/l, NB < 160 ng/l) und das Renin (4792 ng/l, NB 1,4–17,4 ng/l) waren deutlich erhöht, so dass die Diagnose eines Pseudohypoaldosteronismus Typ 3 gestellt werden konnte und eine alleinige Natrium-Substitutionstherapie fortgeführt wurde. Die Substitution konnte im Verlauf zunächst reduziert und dann beendet werden. Die Nebennierenrinden-AK waren negativ, die überlangkettigen Fettsäuren lagen im Normbereich. Im Urinsteroidprofil zeigte sich eine deutlich erhöhte Ausscheidung an Cortisolmetaboliten.

Schlussfolgerung: Der Pseudohypoaldosteronismus Typ 3 ist eine seltene, erworbene und transiente Form der Mineralokortikoidresistenz. Bei Patienten mit schweren Elektrolytentgleisungen und obstruktiven oder infektiösen Nierenerkrankungen muss differentialdiagnostisch ein Pseudohypoaldosteronismus Typ 3 in Erwägung gezogen werden. Die Therapie besteht in diesem Fall aus einer reinen Elektrolyt-Substitution.