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Muir Torre Syndrom
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Veröffentlicht: | 28. November 2012 |
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Gliederung
Text
Hintergrund: Das Muir Torre Syndrom ist eine sehr seltene phänotypische Variante des hereditären nonpolypösen kolorektalen Karzinoms (HNPCC, Lynch-Syndrom). Charakteristisch ist das gemeinsame Auftreten mindestens eines Talgdrüsentumors mit gastrointestinalen Tumoren (50%) und Malignomen des Urogenitaltraktes (25%).
Methoden: Wir präsentieren den Fall eines 72-jährigen Patienten, der zur operativen Versorgung eines unklaren Oberlidtumors zugewiesen wurde. In der Vorgeschichte wurden ein Sigma- und Oesophaguskarzinom behandelt. Der Weg vom klinischen Befund bis zur Sicherung der seltenen Diagnose wird dargestellt.
Ergebnisse: Nach R0-Resektion erbrachte die histologische Untersuchung ein hoch differenziertes Talgdrüsenkarzinom. Die Genanalyse ergab eine Mutation im MSH-6 Genlocus passend zum Muir Torre Syndrom. Im anschließend eingeleiteten Staging ließ sich keine weitere Tumorausbreitung nachweisen.
Schlussfolgerung: Malignome in der Vorgeschichte können im Rahmen von Syndromen auch im Lidbereich wegweisend für das Vorliegen maligner Prozesse sein.