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Hintergrund: Kapilläre Hämangiome bei der Von-Hippel-Lindau-Erkrankung (VHL) sind häufig, multipel und betreffen meist beide Augen. Durch den stark exsudativen Charakter dieser Angiome besteht eine unmittelbare Visusbedrohung. Die Auswertung des Patientenkollektivs der Universitätsaugenklinik Essen soll die Komplexität der Therapie retinaler Hämangioblastome und deren Komplikationen aufzeigen.

Methoden: Ausgewertet wurden Daten von Patienten mit VHL, bei denen im Krankheitsverlauf ein oder mehrere operative Eingriffe (Brachytherapie, Vitrektomie, intravitreale Injektion) notwendig wurden. Insbesondere die schweren Verläufe einzelner Patienten, die aufgrund von intraokularen Komplikationen teils mehrfach vitrektomiert werden mussten, wurden im Hinblick auf das visuelle Outcome untersucht.

Ergebnisse: Insgesamt konnten 86 Augen von 76 Patienten mit VHL ausgewertet werden, die in einem Zeitraum zwischen 1991 und 2015 in der Augenklinik Essen behandelt wurden. Das Durchschnittsalter der Patienten betrug im Mittel 32 Jahre, das Follow-up drei Jahre. 49 Patienten wurden mit Brachytherapie behandelt, 34,7% erhielten eine Vitrektomie, 12,2% hiervon sogar mehrfach. 10 Patienten wurden beidseits intraokular operiert. Nur bei etwa 25% aller behandelten Augen blieb der Visus stabil bzw. verbesserte sich im Verlauf. In allen anderen Fällen kam es aufgrund von Rezidiven und meist traktiv bedingten Ablationes zu schwerwiegenden Visusverlusten (35,6% < 1,0 logMAR). 3,4% der behandelten Augen musste enukleiert werden.

Schlussfolgerungen: Die Analyse der VHL-Patienten konnte zeigen, dass die Patienten, welche in Frühstadien neuer Angiome lokal therapiert werden konnten (Laserkoagulation), die besten Prognose haben. Mit visuell schlechtem Outcome vergesellschaftet sind große Angiome und exsudative, in der mittleren Netzhautperipherie lokalisierte Angiome. Traktive Ablationes infolge von Brachytherapien sind oft mit einer infausten Prognose verbunden. Die frühe und effektive Behandlung aller kapillären Hämangiome plus regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen zum Ausschluss neuer Angiome ist daher entscheidend für einen langfristigen Visuserhalt.