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In den letzten Jahren hat sich herausgestellt, dass das Primärzilium als multifunktionelle Zellorganelle eine Schlüsselposition bei einer Reihe zellulärer Prozesse einnimmt. Primärzilien sind Bestandteil nahezu aller Zelltypen bei Wirbeltieren. Dies erklärt warum Primärziliendefekte eine große Variabilität klinischer Erscheinungsformen aufweisen können. Viele humane Erkrankungen sind mit Primärziliendysfunktionen assoziiert und werden zusammenfassend als „Ziliopathien“ bezeichnet. Das Bardet-Biedl Syndrom (BBS) war eine der ersten Erkrankungen des Menschen bei dem ein Primärziliendefekt als Ursache identifiziert wurde. Ein typisches Symptom des BBS und anderer Ziliopahien ist die Retinadegeneration. Bisherige Erklärungsansätze dieser retinale Krankheitsmechanismen fokussierten sich auf Transportvorgänge der Übergangszone von Photorezeptor-Zilien. Gleichwohl können auch Ziliendefekte anderer Zelltypen im Auge an der Entstehung dieser Erkrankungen beteiligt sein. Wir haben gezeigt, dass das retinale Pigmentepithelium (RPE), auch Primärzilien besitzt, die wichtig für die Entwicklung dieses Gewebes sind. Wir sind daran interessiert, in welchem Umfang Primärzilien zur Regulation des RPE beitragen und welche Rolle sie bei der Entstehung der retinalen Degeneration und/oder dem Überleben der Photorezeptoren spielen.