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‚Juvenile placoide Chorioretinopathie‘ – eine Erkrankung aus dem Spektrum der White-Dot-Syndrome
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Veröffentlicht: | 24. Juni 2021 |
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Text
Hintergrund: Ein 16-jähriges Mädchen stellte sich mit einer akuten Sehverschlechterung rechts (Visus s.c. 1/15 Metervisus, links 0,8 p) unter immunsuppressiver Therapie mit Methotrexat bei bekannter juveniler Oligoarthritis vor. Sie berichtete über multiple Zeckenbisse vor 2 Monaten mit grippeähnlichen Symptomen. Die Vorderkammer wies beidseits wenige Zellen auf. Die Fundusuntersuchung ergab beidseits am hinteren Pol größere und in der Netzhautperipherie multiple kleinere vernarbte, teils pigmentierte Läsionen, begleitet von frischen gelblich-weißen placoiden Läsionen, rechts unter Einschluss der Makula.
Methoden: In der OCT waren am rechten Auge eine Hyperreflektivität im retinalen Pigmentepithel und eine Destruktion der äußeren Netzhautschichten, links parafoveal intraretinale Flüssigkeit erkennbar. In der Fundusautofluoreszenz wiesen frische Läsionen eine Hypoautofluoreszenz auf, im Bereich atrophisch-pigmentierter Läsionen präsentierten sich die Ränder hyperautofluoreszent. Fluoreszenzangiographisch zeigte sich eine frühe Hypofluoreszenz und späte Hyperfluoreszenz mit Staining-Effekten. Es erfolgte eine laborchemische Uveitis-Basisdiagnostik, sowie eine rheumatologische und neurologische Vorstellung.
Ergebnisse: Unsere initiale Therapie beinhaltete Doxycyclin per os und Prednisolon Augentropfen. Auf Grund der bestehenden Immunsuppression wurde, trotz der Visusreduktion rechts, zunächst auf eine systemische Steroidtherapie verzichtet. Innerhalb von 10 Tagen kam es zu einer Makulabeteiligung des Partnerauges (Visus 0,2). Daraufhin wurde eine Therapie mit Prednisolon eingeleitet. Bei Verdacht auf eine okuläre Tuberkulose wurde in einer auswärtigen Klinik kurzzeitig Isozianid angeordnet. Funduskopisch präsentierten sich im Verlauf beidseits scharf begrenzte, zum Teil großflächig konfluierende Narben. Die OCT zeigte rechts eine deutliche Netzhautverdünnung mit Atrophie des retinalen Pigmentepithels, links eine weitestgehende Erholung der fovealen Netzhautschichten. Unter ausschleichender Steroidtherapie erholte sich der Visus nach 6 Monaten auf rechts 0,4, links 1,0.
Schlussfolgerung: Die ungewöhnliche Ausgangssituation einer in ihrem Ausmaß eindrucksvollen juvenilen placoiden Chorioretinopathie, unter den Rahmenbedingungen einer Immunsuppression und dem dringenden Verdacht auf Borreliose, stellte uns bezüglich der Therapieeinleitung vor eine Herausforderung. Unsere diagnostischen und therapeutischen Ansätze sollen unter Berücksichtigung der aktuellen Literatur diskutiert werden.