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61. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ)

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V.

11.05. - 13.05.2012, Kiel

Fieber ohne Infektionsnachweis – Autoinflammation? Fallbericht

Meeting Abstract

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  • K. Faust - Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, UK-SH, Campus Lübeck

Norddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin. 61. Jahrestagung der Norddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (NDGKJ). Kiel, 11.-13.05.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12ndgkjP15

DOI: 10.3205/12ndgkj15, URN: urn:nbn:de:0183-12ndgkj158

Veröffentlicht: 8. Mai 2012

© 2012 Faust.
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Gliederung

Text

Wir stellen hier ein 2½ Jahre altes Mädchen vor, welches aufgrund von anhaltendem Fieber, Exanthem, nicht eitriger Konjunktivitis, taumelndem Gangbild, zentralem Hörverlust und deutlicher Reduktion des Allgemeinzustandes mehrere Wochen stationär behandelt werden mußte. Nach Ausschluß einer infektiösen Genese der Beschwerden sowie einer malignen Erkrankung erhielt sie eine Hochdosissteroidtherapie, unter der sich die Beschwerden rasch besserten.

Ein atypisches Kawasaki-Syndrom, ein Hyper-IgD-Syndrom sowie verschiedene hereditäre Fiebersyndrome konnten ausgeschlossen werden, auch eine systemische juvenile Arthritis (M.Still) erschien unwahrscheinlich. Nach Entzündung des rechten Ohrmuschelknorpels konnte die Diagnose einer rezedivierenden Polychondritis diagnostiziert und mit dem Nachweis entzündeter Trachealknorpel mittels Bronchoskopie gesichert werden. Ein Ausschleichen der Steroidtherapie gelang auch nach Beginn einer immunsuppressiven Basistherapie mit Methotrexat nicht, so daß eine Therapie mit einem TNF-Alpha antagonisierendem Antikörper (Infliximab) begonnen wurde.