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Choristome als heterotopes extrakranielles Hirngewebe wurden bereits in den Organen der Mittellinie beschrieben. Allerdings ist die Lokalisation in nicht-Mittellinienorganen wie beispielsweise Ohren sehr selten beschrieben worden. In dieser Arbeit wird von einem Patienten berichtet, der sich aufgrund einer seit wenigen Monaten zunehmenden linksseitigen Mittelohrentzündung mit Mastoidbeteiligung in unserer Sprechstunde vorstellte. Die damalige Diagnose war eine chronische Mastoiditis mit zunehmender Mittelohrschwerhörigkeit. Der Patent gab keine Schmerzen, Schwindel oder Tinnitus an. Das Ohr würde ab und dann etwas laufen.

Es wurde eine Mastoidektomie mit einer Tympanoplastik Typ III („TORP“) durchgeführt. Intraoperativ stellte sich das Mittelohr gefüllt mit polypoider Schleimhaut dar bei Kettendefekt durch Arrosion des Amboss. Histo-pathologisch fand sich die überraschende Zufallsdiagnose eines Mittelohrchoristoms, das aus Gliagewebe bestand. Vier Monate nach der Operation zeigten sich reizlose Verhältnisse bei gutem audiologischen Ergebnis.

Seit der Erstbeschreibung von Wolbach 1907 wurde von verschiedenen Autoren über heterotopes Gliagewebe in unterschiedlichen Organen berichtet. Mittelohrchoristome stellen eher eine Rarität dar. Dieser Fallbericht zeigt, dass trotz eines hereditären Mittelohrchoristoms die klinischen Beschwerden erst spät im adoleszenten Alter entstehen können. In unserem Fall war das Mittelohrchoristom sogar eine Zufallsdiagnose.