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83. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

16.05. - 20.05.2012, Mainz

Multilokuläres Auftreten eines adulten Rhabdomyoms im HNO-Bereich

Meeting Abstract

  • corresponding author Katharina Geißler - Klinik für HNO-Heilkunde, Universitätsklinikum Jena, Jena
  • Sven Koscielny - Klinik für HNO-Heilkunde, Universitätsklinikum Jena, Jena
  • Orlando Guntinas-Lichius - Klinik für HNO-Heilkunde, Universitätsklinikum Jena, Jena

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 83. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Mainz, 16.-20.05.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12hnod155

doi: 10.3205/12hnod155, urn:nbn:de:0183-12hnod1550

Veröffentlicht: 4. April 2012

© 2012 Geißler et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Das Rhabdomyom ist ein benigner, anfangs häufig symptomloser Tumor, welcher seinen Ausgang von der Herz- oder Skelettmuskulatur nimmt. Die wesentlich seltenere extrakardiale Form, bei der zwischen fetalen und adulten Typ unterscheiden wird, wird von den häufiger auftretenden kardialen Rhabdomyomen abgegrenzt. Extrakardiale Rhabdomyome sind zu über 90% im HNO-Gebiet lokalisiert. Rezidivierendes und multilokuläres Auftreten ist sehr selten.

Fall: Ein 58-jähriger Patient stellte sich bei Zustand nach Leiomyosarkom-Exstirpation vor 3 Jahren mit Schluckbeschwerden sowie Vorwölbung im Bereich der linken Tonsille vor. Im MRT des Schädels fand sich ein glatt begrenzter, kontrastmittelanreichernder, 4 x 4 x 3 cm messender Prozess, der die gesamte Fossa pterygopalatina unter Verdrängung der umgebenden Strukturen einnahm. Es erfolgte die transzervikale Exstirpation. Das histologische Ergebnis erbrachte ein Rhabdomyom vom adulten Typ. In MRT-Kontrolluntersuchungen 17 Monaten nach Erstdiagnose wurden zwei Raumforderungen im Bereich der Membrana quadrangularis auffällig. In der HNO-Spiegeluntersuchung zeigte sich eine Vorwölbung der Schleimhaut im Bereich der linksseitigen Vallecula. Die linksseitige Raumforderung konnte komplikationslos operativ entfernt werden, wobei die histologische Aufbereitung ebenfalls ein adultes Rhabdomyom erbrachte.

Schlussfolgerung: Obwohl adulte Rhabdomyom selten multilokulär auftreten, sollte eine regelmäßige und langfristige Nachbeobachtung erfolgen. Da extrakardiale Rhabdomyome häufig keine oder nur unspezifische Symptome verursachen, ist bei einer Kontrolluntersuchung die MRT-Diagnostik besonders geeignet. Die Therapie der Wahl bei Auftreten multilokulärer, adulter Rhabdomyome stellt die operative Tumorentfernung dar.