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Rasch wachsende Raumforderungen der Fossa pterygopalatina und der Orbita mit entsprechendem Funktionsverhalten stellen eine differentialdiagnostische Herausforderung dar:

Eine 38 jährige Patientin stellte sich mit progredienter Visusminderung und linksseitigen Cephalgien vor. Im cMRT zeigte sich eine unklare Raumforderung in der Fossa pterygopalatina mit Infiltration in die Orbita. Im Untersuchungsbefund imponierte ein Exophthalmus und eine Sensibilitätsstörung der Nervi supra- und infraorbitales links. Der Visus war links auf 0,1 reduziert. In der histologischen Aufarbeitung der Gewebeproben fand sich kein Hinweis auf Malignität. Die Zusatzfärbungen erbrachten eine deutliche Vermehrung der IgG4 positiven Zellen, sodass die Diagnose einer IgG4 assoziierten sklerosierenden Erkrankung gestellt wurde. Auf hochdosierte Steroidgaben verbesserten sich Visus und Schmerzproblematik der Patientin rasch. Im Kontroll-cMRT nach 2 Monaten war die Raumforderung deutlich regredient.

Die IgG4 - assoziierente sklerosierende Erkrankung, erstmalig als Pankreatitis von Hamamo et al. 1961 beschrieben, ist ein systemisch inflammatorischer und fibrosierender Entzündungsprozess. Dieser imitiert eine Neoplasie und ist gekennzeichnet durch die deutliche Vermehrung von IgG4 positiven Zellen ohne Hinweis auf Malignität. Als befallene Organe wurden vor allem Pankreas, Gallengangssystem, Leber, Niere und Lunge, aber auch Lymphknoten, Speichel- und Tränendrüsen beschrieben. Die Diagnose wird durch die histologische Aufarbeitung gestellt. Die Ätiologie ist bisher unklar, der gute Therapieerfolg mit hochdosiertem Cortison spricht jedoch für ein Autoimmungeschehen.

Bei unklaren Raumforderungen sollte demnach die IgG4 - assoziierte sklerosierende Erkrankung differentialdiagnostisch bedacht und immunhistologisch abgeklärt werden.