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83. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

16.05. - 20.05.2012, Mainz

Die subglottische Stenose als Erstmanifestation einer Wegener-Granulomatose

Meeting Abstract

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  • corresponding author Claudia Kroll - Klinikum Augsburg, Augsburg
  • Altug Tuna - Klinikum Augsburg, Augsburg
  • David Eberle - Klinikum Augsburg, Augsburg
  • Franz-Xaver Brunner - Klinikum Augsburg, Augsburg

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 83. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Mainz, 16.-20.05.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12hnod018

doi: 10.3205/12hnod018, urn:nbn:de:0183-12hnod0188

Veröffentlicht: 4. April 2012

© 2012 Kroll et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Die Wegenersche Granulomatose ist eine Vaskulitis der kleinen Gefäße und geht mit der Bildung von nicht-verkäsenden Granulomen im Bereich des Respirationstraktes einher. Zu Krankheitsbeginn vornehmlich betroffen sind die Nasenhaupt- und nebenhöhlen. Nur in etwa 1% der Fälle eines Morbus Wegener wird initial eine subglottische Stenose beschrieben. In dieser Falldarstellung wird über eine 44-jährige Patientin berichtet, die mit massiver Dyspnoe in unsere Notaufnahme gebracht wurde und bei der im weiteren Verlauf eine Wegenersche Granulomatose diagnostiziert wurde.

Methode: In der Akutsituation erfolgte zunächst die notfallmäßige Intubation. Im weiteren Verlauf wurden die Differentialdiagnosen der akuten Dyspnoe abgeklärt. Die Zusammenschau von CT-Morphologie, Mikrolaryngo- und Tracheoskopie, histopathologischer Aufarbeitung der entnommenen Proben und serologischer Untersuchung konnte die Verdachtsdiagnose bestätigen.

Ergebnisse: Durch eine frühzeitige Therapieeinleitung konnte bei der Patientin auf das Anlegen eines Tracheostomas verzichtet werden. Nach wenigen Tagen war eine Extubation möglich. Eine Cortisonbehandlung brachte zunächst nur ein unbefriedigendes Ergebnis, daher erfolgte die Umstellung auf ein Cyclophosphamid-haltiges Schema.

Diskussion: Dieses Fallbeispiel stellt eine seltene Differentialdiagnose der akuten Dyspnoe dar. Gerade bei unklaren subglottischen Stenosen sollte eine Wegenersche Granulomatose bedacht und durch zielgerichtete Diagnostik verifiziert werden. Hierbei sind vor allem die Biopsie und die Bestimmung von spezifischen Antikörpern von Bedeutung. Der Therapieansatz ist interdisziplinär. Wichtig ist der frühe Beginn einer Cyclophosphamid-haltigen Chemotherapie.