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81. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

12.05. - 16.05.2010, Wiesbaden

Das Susac Syndrom – Mikroangiopathie als seltene Ursache bilateraler Taubheit

Meeting Abstract

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  • corresponding author Fabian Kraus - HNO-Uni-Klinik Würzburg, Deutschland
  • Joachim Müller - HNO-Uni-Klinik Würzburg, Deutschland
  • Rudolf Hagen - HNO-Uni-Klinik Würzburg, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 81. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Wiesbaden, 12.-16.05.2010. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2010. Doc10hnod349

DOI: 10.3205/10hnod349, URN: urn:nbn:de:0183-10hnod3492

Veröffentlicht: 22. April 2010

© 2010 Kraus et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Das Susac Syndrom ist ein selbstlimitierendes Krankheitsbild unbekannter Ätiologie, bestehend aus der Trias einer Enzephalopathie, sensorineuralem Hörverlust und arteriellen Retinaverschlüssen. Die Symptome ähneln denen der Multiplen Sklerose. In der Literatur sind 142 Fälle beschrieben. Die Erkrankung tritt in unterschiedlichen Ausprägungen auf. Beteiligt ist immer das ZNS, mit einem bis zur Surditas ausgeprägten Hörverlust. Die Retinagefäße sind nicht obligat betroffen.

Methoden und Ergebnisse: In der vorliegenden Arbeit wird der Fall einer 29-jährigen Patientin beschrieben, die innerhalb von 9 Monaten bilateral ertaubte. Bereits zwei Jahre zuvor war eine reversible sensorineurale Hörminderung bis 50 dB(A) aufgefallen. Die Patientin berichtete seit 9 Jahren unter intermittierenden Doppelbildern mit Lichtblitzen zu leiden. Im weiteren Verlauf kam es zu einer ausgeprägten Gangataxie. Nach Abschluss der neurologischen und otologischen Diagnostik mit wiederholten kranialen MRT, erfolgte die zweizeitige bilaterale Cochlea-Implantat Einlage. Intraoperativ wurde aus der rechten Cochlea eine Biopsie des teilweise fibrosierten Gewebes entnommen. Die histopathologische Aufarbeitung zeigte einen chronisch entzündlichen Prozess. Bereits 2 Tage nach der Erstanpassung wurden im Freiburger Zahlentest 90%, im HSM Satztest 69% richtig erkannt. Die Patientin hat ein offenes Sprachverständnis und kann sich nun wieder ihrem Hobby Musik widmen.

Schlussfolgerung: Das Susac Syndrom erfordert eine interdisziplinäre Therapie, bei der die zeitliche Abstimmung der jeweiligen Behandlungsschritte maßgeblich ist. Die otologische Rehabilitation spielt bei der Bewältigung der weiterführenden neurologischen Therapie eine wichtige Rolle.