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80. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

20.05. - 24.05.2009, Rostock

Einseitiges massiv ausgedehntes intra- und extrakranielles Neurinom im Jugendalter

Meeting Abstract

  • corresponding author Julia Hirschfeld - HNO-Universitätsklinik, Düsseldorf
  • Sevgi Sarikaya-Seiwert - Neurochirurgische Klinik, Düsseldorf
  • Jörg Schipper - HNO-Universitätsklinik, Düsseldorf
  • Daniel Hänggi - Neurochirurgische Klinik, Düsseldorf
  • Thomas Klenzner - HNO-Universitätsklinik, Düsseldorf

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 80. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. Rostock, 20.-24.05.2009. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2009. Doc09hnod612

DOI: 10.3205/09hnod612, URN: urn:nbn:de:0183-09hnod6125

Veröffentlicht: 17. April 2009

© 2009 Hirschfeld et al.
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Gliederung

Text

Einleitung: Das intrakranielle Neurinom ist im Kindesalter, insbesondere ohne den Nachweis einer Neurofibromatose, extrem selten. Ziel dieses Berichts ist es, das klinische und radiologische Erscheinungsbild sowie die Therapie eines außerordentlich großen Neurinoms eines 14Jährigen darzustellen.

Falldarstellung: Wir berichten über einen 14Jährigen, der uns mit einer seit ca. 5 Jahren bestehenden Taubheit und einer seit 6 Monaten progredienten zervikalen Schwellung links sowie rezidivierenden Synkopen vorgestellt wurde. Die Untersuchung ergab eine Parese des N. IX sowie Stauungspapillen beidseits bei intaktem N.VII. Ein MRT zeigte eine massive Raumforderung des linken Kleinhirnbrückenwinkels von ca. 14x7x6cm Größe, die sich bis nach extrakraniell in den Hals ausdehnte und den Hirnstamm verdrängte. Eine Neurofibromatose konnte durch molekulargenetische Analysen nicht bestätigt werden.

Wegen der Tumorgröße wurde ein zweizeitiges Vorgehen beschlossen und zunächst der intrakranielle Teil, der vom N.VIII ausging, reseziert. Histologisch ergab sich ein Neurinom. 5 Wochen später wurde der zervikale, extrakranielle Anteil des Tumors bis zur Schädelbasis exstirpiert und der Patient in eine Reha-Klinik verlegt. Postoperativ entwickelte der Patient nach der 1. OP eine Hemiparese und eine Parese der Hirnnerven VII, IX und X links, nach der 2. OP eine N.XI-Parese. Ein MRT 3 Monate nach der 2. OP ergab keinen Hinweis für einen Residualtumor bei aufgehobener Hemi- und rückläufiger Fazialisparese.

Conclusio: Der Bericht dokumentiert die Möglichkeit einer operativen Intervention im Fall eines jungen Patienten mit einem außerordentlich großen Akustikusneurinom, welches – einhergehend mit einer moderaten Morbidität – vollständig exstirpiert werden konnte.