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Cochlea Implantation bei “common cavity” Deformität
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Veröffentlicht: | 24. April 2006 |
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Wir berichten über einen 4-jährigen Jungen mit Townes-Brocks-Syndrom mit hochgradiger Innenohrschwerhörigkeit. Trotz Versorgung mit Hörgeräten kam es zu einem Stillstand der Sprachentwicklung. Im hochauflösenden Felsenbein CT fand sich beidseits eine „common cavity“ Deformität der Kochlea nach Jackler et. al. Der N. facialis fand sich in regelrechter Position, der innere Gehörgang hatte einen normalen Durchmesser. Da bereits zahlreiche Patienten mit Mißbildungen der Cochlea teilweise erfolgreich implantiert wurden, entschlossen wir uns zur Cochlea Implantation.
Für die Implantation verwendeten wir eine speziell gefertigte Elektrode auf der Basis eines Pulsar CI 100 Stimulators welche durch einen Draht-verstärken Silikonschlauch verlängert wurde(Hersteller: MED-EL, Innsbruck, Österreich). Diese wurde über eine schlitzförmig angelegte Öffnung bogenförmig in die „common cavity“ eingelegt. Während bei der Verwendung von normalen Ausführungen des Elektrodenträgers bei dieser Form der Mißbildung die Gefahr der Positionierung in das nahe gelegene Bogengangssystem besteht, kann durch das beschriebene Vorgehen eine Fehlpositionierung und die später bei Aktivierung des Implantates entstehende vestibuläre Reizung vermieden werden. Mit besonderer Sorgfalt wurde die Cochleostomie mit Bindegewebe abgedichtet, um das ohnehin erhöhte Meninigitisrisiko bei cochleären Fehlbildungen zu minimieren. Die intraoperativ bestimmte Impedanz der Elektroden war regelrecht, elektrisch evozierte Summenaktionspotentiale des 1. Neurons des Hörnervs (ECAP) ließen sich nicht sicher nachweisen. Dies kann wahrscheinlich durch die um die „common cavity“ sehr disseminiert gelegenen Ganglienzellen des 1. Neurons der Hörbahn erklärt werden.