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76. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e. V.

04.05. - 08.05.2005, Erfurt

Primary systemic vasculitides in ENT: a diagnostic challenge

Meeting Abstract

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  • corresponding author Lars-Uwe Scholtz - ENT-Univ.Clinic Würzburg, Würzburg
  • H Steffen - Eye-Univ.Clinic Würzburg, Würzburg
  • Konrad Schwager - ENT-Univ.Clinic Würzburg, Würzburg

Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie. 76. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Hals-Chirurgie e.V.. Erfurt, 04.-08.05.2005. Düsseldorf, Köln: German Medical Science; 2005. Doc05hno339

Die elektronische Version dieses Artikels ist vollständig und ist verfügbar unter: http://www.egms.de/de/meetings/hno2005/05hno229.shtml

Veröffentlicht: 22. September 2005

© 2005 Scholtz et al.
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Gliederung

Text

Background: Wegener’s granulomatosis is primary necrotizing ANCA associated systemic vasculitides with preferential involvement of small and medium-sized vessels.

In same case with isolated form the diagnosis of Wegener’s granulomatosis may be difficult with unreliable PR3- ANCA serology and ambiguous histological results.

Patients and methods: The files of all patients with is primary necrotizing ANCA associated systemic vasculitides (n=10) between 1998 and 2004 were evaluated with respect to clinical presentation, histological examinations and relevant laboratory data.

Results: PR3- ANCA positively is found in about 40% of the patients with localized Wegener’s granulomatosis. The histological pattern of organ involvement was positive in 33%. A localised form of Wegener’s granulomatosis had been present in 2 cases, the generalised in 8 cases. Most organ involvements occurred in the ear, nose, throat tract and kidney. Manifestinations occurred to a lesser extent in the skin and central nervous system (blindness of both eyes). Treatment followed the Fauci scheme.

Conclusion: The diagnosis of Wegener’s granulomatosis in isolated or generalised forms is most successful using the PR3-ANCA.