gms | German Medical Science

Fragestellung: Adamantinome sind die seltensten malignen primären Knochentumoren. Die Prävalenz dieses Tumors wird mit 0,1 - 0,3 % aller primären Knochentumoren angegeben. Die Hauptlokalisation sind die Diaphysen langer Röhrenknochen, hier am häufigsten der Tibia. Histologische, immunhistochemische und biologischen Untersuchungen legen den Verdacht epithelialen Charakter dieses Tumors nahe. Ist gibt weitreichende Spekulationen über die mögliche Beziehung zwischen dem klassischen Adamantinom, dem osteofibrösen-dysplasie-ähnlichen Adamantinom und der osteofibrösen Dysplasie, insbesondere weil alle diese Formationen hauptsächlich im Bereich der tibialen Kortikalis entstehen und auch radiologische und histologische Übereinstimmungen zeigen.

Methodik: Wir stellen 2 Fallkasuistiken dieses malignen Knochentumors vor: 1998 wurde eine 16 Jahre alte Patientin mit Schwellung und Schmerzen im Bereich des linken Mittelfußes vorgestellt. Die Diagnostik wies auf einen primär maligenen Knochenprozeß des 4. und 5. Metatarsale hin. 2002 erfolgte die Vorstellung einer 47 Jährigen Patientin mit Schwellung und Schmerzen in Projektion auf die linke Tibia. Die Diagnositik legte auch hier den Verdacht auf einen primär malignen Knochenprozeß der linken Tibiadiaphyse nahe.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Bei der Tumorlokalisation im Bereich der Metatarsalia 4 und 5 erfolgte nach initialer Biopsie mit Sicherung der histologischer Diagnose eines Adamantinoms die totale Resektion des 4. Metatarsale sowie die Resektion der Basis des 5. Metatarsale mit augmentativer Spongiosaplastik und Plattenosteosynthese zur Erhaltung des 5. Strahls. Der weitere Verlauf war unkompliziert, die Patientin war im Rahmen der letzten Nachsorge ca. 7 Jahre nach dem Eingriff klinisch ohne Restbeschwerden und in der Bildgebung ohne Anhalt auf Rezidiv oder Metastasen. Im 2. Fall zeigte die Biopsie histologisch ebenfalls ein Adamantinom. Es erfolgte unter kurativer Intention die Segmentresektion der Tibia im Sinne einer weiten Resektion des Adamantinoms und die kontralaterale Fibulatransplantation mit Plattenosteosynthese und zusätzlicher Fixateur externe Sicherung. Die Einheilung des Transplantats war verzögert, gestaltete sich jedoch regelrecht. Bei sicherer knöcherner Konsolidierung wurde der Fixateur 8 Monate nach der Primäroperation entfernt. Der weitere Verlauf zeigte eine Rezidivfreiheit und keine Metastasierung. In beiden Fällen bestätigte die histologische Aufarbeitung des OP-Präparats die Diagnose des Adamantinoms. Die Lokalisation eines Adamantinoms im Bereich der Tibia ist eine typische Lokalisation dieses Tumors. Ein Befall der Metatarsalia stellt eine Rarität dar.

Persistierende Schmerzen des Skelettsystems müssen mittels Bildgebung abgeklärt werden. Bei Tumorformationen der Tibiadiaphyse muss das Adamantinom in die differentialdiagnostischen Überlegungen miteinbezogen werden. Die Vorstellung der erste Kasuistik zeigt aber, dass Adamantinome, wenn auch extrem selten, nicht nur im Bereich der klassischen Lokalisation vorkommen.