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Sekundäre, maligne Transformation von Riesenzelltumoren: ein Fallbericht
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Veröffentlicht: | 19. Oktober 2004 |
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Fragestellung
Die maligne Transformation von Riesenzelltumoren (RZT) stellt eine Besonderheit dar. Sekundäre Entartungen können mit Latenz nach intraläsionaler Resektion ohne weitere therapeutische Maßnahmen oder zusätzlicher Bestrahlung benigner RZT auftreten. Pathohistologisch treten Transformationen in Osteosarkome, seltener Fibrosarkome, am seltensten in maligne fibröse Hystiozytome (MFH) auf. Es wird über einen RZT berichtet, der sekundär in ein MFH entartet ist.
Fallbericht : Ein 69-jähriger wurde 1994 bei benignem RZT des distalen Femurs operativ mit Kürettage, Phenolinstillation und Knochenzementplombe versorgt. 1995 erfolgte die Entfernung der Plombe und Auffüllung mit autologer Spongiosa und Hydroxylapatit. Sechs Jahre später kam es zu belastungsabhängigen Schmerzen im Oberschenkel. Eine Biopsie führte zur Diagnose MFH. Nach 3 Zyklen neoadjuvanter Chemotherapie schloss sich die weite Resektion und Implantation eines distalen Femurersatzes an. Bei aseptischer Lockerung wurde der femorale Anteil 1 Jahr später ohne Hinweis auf Rezidiv gewechselt. Bei V.a. akuten Infekt mit Abszedierung erfolgte der einzeitige Prothesenwechsel. Histopathologisch ergab sich ein Rezidiv des MFH. Es folgte die Hüftexartikulation mit Resektion einer Lymphknotenmetastase und lokaler Radiatio.
Schlussfolgerungen
Maligne Entartungen von RZT sind selten. Sie treten spontan oder nach Strahlentherapie auf mit einer Latenz von ca. 7 Jahren. Die Therapie erfordert eine weite Resektion und adjuvante Chemotherapie. Die Prognose ist ungünstig besonders nach Strahlentherapie des RZT.