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Pyoderma gangränosum: eine diagnostische und therapeutische Sisyphusarbeit
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Veröffentlicht: | 12. September 2014 |
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Weibliche Patientin 37 J, seit Mitte 2007 an einer seropositiven, ACPA-positiven rheumatoiden Arthritis erkrankt. Leitliniengerechte Therapie mit Methotrexat wurde begonnen, im Verlauf aufgrund des hohen Steroidbedarfs erfolgte eine Kombination mit Leflunomid 20 mg tgl.
Im Februar 2011 erstmalig beschriebene Weichteilabszesse, daraufhin Reduktion der Methotrexat-Dosis und Absetzen des Leflunomids, dennoch hohe klinische Aktivität der Arthritis.
Eine weitere Kombinationstherapie aus Methotrexat und Sulfasalazin war nicht ausreichend gelenkwirksam, seit August 2011 Kombination aus Methotrexat und Etanercept.
Im April 2012 erneut Abszedierung im Bereich des rechten Unterschenkels, initial Verlängerung der Injektionsintervalle des Etanercept, dann Absetzen der TNF-alpha-Blockade. Kontinuierlich hoher Steroidbedarf aufgrund der Arrthritis-Aktivität.
Histologie 1/2013: Ulcerierende Stauungsdermatitis und Pannikulitis, unspezifisch.
Chirurgische Sanierung des Weichteilabszesses, Vakuseal-Verband, keine suffiziente Heilung. Im Verlauf stets Besserung der Wundverhältnisse unter hochdosierten Steroiden (bis 30 mg tgl).
5/2013 erstmaliger Nachweis einer Fasziitis im MRT.
Im Mai 2013 Beginn einer Infusionstherapie mit Abatacept 750 mg alle 28 Tage (insgesamt 5 Applikationen), darunter war keine suffiziente Verbesserung der Wundverhältnisse und keine Steroidreduktion zu erreichen.
Im Oktober 2013 Umstellung der Immunmodulation auf Rituximab nach Vaskulitis-Schema (375 mg/m°2KOF) wöchentlich, 4 Zyklen. Beenden der begleitenden Methotrexat-Therapie im Januar 2014 bei anamnestischer Progredienz der Ulcera im Zusammenhang mit s.c. MTX-Injektionen.
Status Februar 2014: Deutliche Abheilungstendenz der Ulcera, Fasziitis im MRT rückläufig
Fazit: Das Pyoderma gangraenosum ist eine kutane, neutrophile und ulzerierende Dermatose mit häufig unspezifischer Histologie und bevorzugter Lokalisation an den Extremitäten. Im beschriebenen Fall ist es mit einer systemischen Erkrankung (Rheumatoide Arthritis) assoziiert. Differenzialdiagnostisch sollte eine sekundäre Vaskulitis bzw. eine medikamentös-induzierte Vaskulitis (z.B. unter Methotrexat) diskutiert werden. Die TNF-alpha-Blockade war im aktuellen Fall nicht wirksam, vielmehr trat die Dermatose unter der Kombination aus Methotrexat und Etanercept auf. Typischerweise reagierten die Hautulcera gut auf höhere Steroiddosierungen.
Erst nach Umstellung der Therapie auf Rituximab gelang ein Durchbruch in der Behandlung, was die Hypothese einer sekundären vaskulitischen Genese im Rahmen der rheumatoiden Arthritis unterstützt.