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Ein 48-jähriger Patient stellte sich mit einem seit 13 Jahren bestehenden rechtsseitigen Exophthalmus vor. Weitere Symptome waren Xerostomie und submandibuläre Lymphknotenschwellungen, die bereits 14 Jahre vor dem Exophthalmus aufgetreten waren. In der Vergangenheit war eine umfassende augenärztliche und internistische Abklärung erfolgt, bei der insbesondere eine endokrine Orbitopathie und maligne Erkrankungen ausgeschlossen werden konnten. Histologien aus der Tränendrüse des betroffenen Auges und aus einem Halslymphknoten zeigten chronische Entzündungsreaktionen mit Hyperplasie lymphatischen Gewebes. Eine genaue histologische Diagnose gelang nicht. Unter der Annahme eines autoimmunologischen Geschehens erfolgte eine Therapie mit Prednisolon, im weiteren Verlauf bei unzureichendem Ansprechen dann mit Azathioprin und lokalen Bestrahlungen. Auch diese konnten keine Besserung des Exophthalmus erzielen.

Bei der aktuell erfolgten Bestimmung der IgG-Subklassen fiel ein über zehnfach erhöhtes Serum- IgG4 auf (13,2 g/l; Ref. 0,01-1,0). Es wurde unter der Verdachtsdiagnose einer IgG4 assoziierten Erkrankung (IgG4-RD) eine Nachbegutachtung der vor 13 Jahren entnommenen Tränendrüsenbiopsie veranlasst, bei der sich eine okklusive Venulitis und eine Infiltration von überwiegend IgG4-positiven Plasmazellen zeigte (60% aller IgG-positiven Plasmazellen) und somit die Diagnose gesichert werden konnte.

Bei steroidresistenter IgG4-RD erhielt der Patient Rituximab (2x1g im Abstand von 14 Tagen), worunter im kurzfristigen Verlauf von zwei Monaten die serologischen Entzündungszeichen fielen und sowohl die submandibuläre Lymphknotenschwellung als auch die Protrusion des rechten Auges rückläufig waren.

Dieser Fall ist aus folgenden Gründen berichtenswert:

1.

Es gibt nur wenige Langzeitbeobachtungen dieser Erkrankung. Bei unserem Patienten muss von einem mindestens 27- jährigen Verlauf ausgegangen werden. Die Erkrankung verlief vor immunsuppressiver Therapie chronisch und beschränkte sich auf eine Beteiligung von Speicheldrüsen, Lymphknoten und Orbita. Die tumorösen Läsionen wuchsen verdrängend aber nicht infiltrativ destruierend.

2.

Azathioprin und Bestrahlung hatten zumindest bei diesem Patienten keinen Effekt.

3.

Rituximab führte trotz jahrzehntelangem Verlauf noch zu einem Ansprechen, was für einen langjährig persistierenden aktiven inflammatorischen Prozess spricht.

4.

Bei Patienten mit unklarer Diagnose und typischer klinischer Präsentation kann eine nachträgliche immunhistochemische Färbung alter Präparate sinnvoll sein, da die Erkrankung und deren histologische Diagnosekriterien erst in jüngerer Zeit beschrieben wurden.