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29. Wissenschaftliche Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie e. V.

Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie e. V.

21.09. - 23.09.2012, Bonn

Die Diagnostik von kindlichen Schwerhörigkeiten – „Mainzer Daten“ aus dem Deutschen Zentralregister für kindliche Hörstörungen

Vortrag

  • corresponding author presenting/speaker Anne Katrin Laessig - Unimedizin Mainz, Mainz, Deutschland
  • author Marlis Spormann-Lagodzinski - Deutsches Zentralregister für kindliche Hörstörungen, Klinik für Audiologie und Phoniatrie der Charité, Berlin, Deutschland
  • author Manfred Gross - Deutsches Zentralregister für kindliche Hörstörungen, Klinik für Audiologie und Phoniatrie der Charité, Berlin, Deutschland
  • author Annerose Keilmann - Unimedizin Mainz, Mainz, Deutschland

Deutsche Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie. 29. Wissenschaftliche Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie (DGPP). Bonn, 21.-23.09.2012. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2012. Doc12dgppV15

DOI: 10.3205/12dgpp24, URN: urn:nbn:de:0183-12dgpp246

Veröffentlicht: 6. September 2012

© 2012 Laessig et al.
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Zusammenfassung

Hintergrund: Eine der wichtigsten Aufgaben des Deutschen Zentralregisters für kindliche Hörstörungen (DZH) ist es, eine möglichst realistische Darstellung der tatsächlichen Situation hörgeschädigter Kinder in Deutschland zu geben. Uns interessierte, inwieweit bei unseren Patienten im Rhein-Main-Gebiet andere Bedingungen und Befunde vorliegen.

Material und Methoden: Im Rahmen der stationären Hördiagnostik führen wir bei gesichert permanent schwerhörigen Kindern nach Einwilligung der Eltern die Meldung an das Deutschen Zentralregister für kindliche Hörstörungen durch. Wir verglichen die Daten unserer Patienten mit der Gesamtheit im DZH.

Ergebnisse: In dem Zeitraum bis zum 04.05.12 wurden 884 Kinder, davon 481 Jungen (54,5%) und 402 Mädchen (45,5%) gemeldet – diese Verteilung entspricht der Verteilung aller bisher gemeldeten Kinder. Im Vergleich zu den bundesweiten Daten von März 2010 sahen wir häufiger Kinder mit konsanguinen Eltern (9,5% vs. 7%) und häufiger zum Zeitpunkt der Meldung genetisch gesicherte Hörstörungen (35,5% vs. 30%). Der Anteil der syndromal bedingen Hörstörungen betrug dabei 20,7% (65 Fälle von 314), am häufigsten darunter die Trisomie 21 (12 Kinder) und das Goldenhaar-Syndrom (6 Kinder).

In den Familien mit einem genetisch gesichert schwerhörigen Kind fanden sich bei 39,5% hörgeschädigte Geschwister und bei 7,6% schwerhörige Eltern (Vater und Mutter), während in den Familien mit einem erworben schwerhörigen Kind (12,3%) nur 16,5% der Geschwister und keine Eltern schwerhörig waren.

Der Zeitpunkt der Vermutung einer kindlichen Schwerhörigkeit lag früher bei genetisch bedingten Schwerhörigkeiten als bei erworbenen, insbesondere wenn die Kinder bds. hörrestig oder taub waren.

Diskussion: Durch die Auswertung der Mainzer Daten des DZH konnten wir feststellen, dass im bundesweiten Vergleich im Rhein-Main-Gebiet genetisch bedingte Schwerhörigkeiten häufiger diagnostiziert wurden, möglicherweise aufgrund der vermehrt auftretenden multikulturell bedingten Konsanguinität.


Text

Hintergrund

Eine der wichtigsten Aufgaben des Deutschen Zentralregisters für kindliche Hörstörungen (DZH) ist es, eine möglichst realistische Darstellung der tatsächlichen Situation hörgeschädigter Kinder in Deutschland zu geben. Dabei ist auch ein Vergleich regional erhobener Daten mit den Gesamtdaten möglich. Uns interessierte, inwieweit bei unseren Patienten im Rhein-Main-Gebiet andere Bedingungen und Befunde als im Bundesgebiet vorliegen.

Methodik

Im Rahmen der stationären Hördiagnostik bzw. stationären Hörsystemanpassung führen wir bei gesichert permanent schwerhörigen Kindern nach Einwilligung der Eltern die Meldung an das Deutsche Zentralregister für kindliche Hörstörungen durch. Wir verglichen die Daten unserer Patienten mit der Gesamtheit der DZH-Daten (Stand März 2010 [1]).

Ergebnisse

Deutschlandweit wurden bis März 2010 im DZH 5660 Jungen (54,0%) und 4821 Mädchen (46,0%) erfasst. Im Zeitraum vom 01.06.1997 bis zum 04.05.2012 wurden von der Universitätsmedizin Mainz 884 Kinder, davon 481 Jungen (54,5%) und 402 Mädchen (45,5%) gemeldet. Diese Kinder wiesen zu 3,7% Schalleitungsschwerhörigkeiten >25 dB, zu 8,8% kombinierte Schwerhörigkeiten, zu 88 % sensorineurale Schwerhörigkeiten und zu 0,9% zentrale Schwerhörigkeiten auf. Die Verteilung des Geschlechterverhältnisses sowie der Hörstörungstypen, der von uns gemeldeten Kinder war dabei identisch mit der bundesweiten Verteilung.

Wir meldeten seltener einseitige (9,3% vs. 15,1%) und leichtgradige (18,8% vs. 23,4%) Hörstörungen, jedoch insgesamt häufiger mittelgradige (37,5% vs. 31,6%) und hochgradige Schwerhörigkeiten (15,3% vs. 11,7%) oder resthörige bzw. taube Patienten (17,7% vs. 16,3%) (Abbildung 1 [Abb. 1]).

Als Risikofaktoren ermittelten wir in der Mainzer Region etwas häufiger perinatale Hypoxien (7,5% vs. 6,9%), beatmete Neugeborene (7,6% vs. 6,77%), prä- oder perinatale Infektionen (6,0% vs. 5,0%), ototoxische Medikation (6,6% vs. 3,57%), jedoch seltener Austauschtransfusionen (0,7% vs. 1,16%), Meningitis (2,3% vs. 2,55%) und Abusus (0,1% vs. 0,59%).

Im Vergleich zu den bundesweiten Daten sahen wir häufiger Kinder mit konsanguinen Eltern (9,5% vs. 7%, p=0.056) und häufiger zum Zeitpunkt der Meldung genetisch gesicherte Hörstörungen (35,5 % vs. 30%) (Abbildung 2 [Abb. 2]).

Der Anteil der syndromal bedingten Hörstörungen betrug dabei 20,7% (65 Fälle von 314), am häufigsten darunter die Trisomie 21 (12 Kinder) und das Goldenhar-Syndrom (6 Kinder).

39,7% der von der Universitätsmedizin Mainz gemeldeten Patienten gaben einen Angehörigen mit einer Hörstörung an. In den von uns betreuten Familien mit einem genetisch gesichert schwerhörigen Kind fanden sich bei 39,5% hörgeschädigte Geschwister und bei 7,6% schwerhörige Eltern (Vater und Mutter), während in den Familien mit einem Kind, das an einer erworbenen Schwerhörigkeit litt (12,3%), nur 16,5% der Geschwister und keine Eltern schwerhörig waren.

In der Universitätsmedizin Mainz wurde der Zeitpunkt der Vermutung einer kindlichen Schwerhörigkeit früher bei genetisch bedingten Schwerhörigkeiten festgestellt als bei erworbenen, insbesondere wenn die Kinder bds. hörrestig oder taub waren.

Je nach Schweregrad lagen die Zeitpunkte der Vermutung und der Diagnosestellung im Vergleich bei den bds. genetisch bedingten Schwerhörigkeiten in der Region Mainz nahezu identisch zu den bundesweiten Altersangaben des DZH.

Bei den bds. erworbenen Schwerhörigkeiten wurde die Diagnose in Mainz im Mittel um 5 bis 6 Monate später gestellt als bei den bds. genetisch bedingten Schwerhörigkeiten, jedoch lagen keine bundesweiten Vergleichswerte vor.

Einseitige leichte Schwerhörigkeiten wurden bei genetischer Ursache schon im Alter von 1,6 Jahren (Mittelwert, MW) vermutet und im Alter von 2,6 Jahren (MW) diagnostiziert, im Gegensatz zu den einseitig erworbenen leichtgradigen Schwerhörigkeiten (Vermutung im Alter von 3,6 Jahren (MW), Diagnose mit 4,2 Jahren (MW)). Unabhängig vom Schweregrad wurden einseitige Schwerhörigkeiten erst sehr viel später vermutet bzw. diagnostiziert – bei genetischer Ursache im Mittel bei einem Alter von 4,8 Jahren vermutet bzw. 5,3 Jahren diagnostiziert. Im Vergleich dazu wurden bei erworbener Ursache einseitige Schwerhörigkeiten im Mittel 2 Jahre später vermutet bzw. 3,5 Jahren später diagnostiziert.

Diskussion

Durch die Auswertung der Mainzer Daten des DZH konnten wir feststellen, dass im bundesweiten Vergleich im Rhein-Main-Gebiet genetisch bedingte Schwerhörigkeiten in der Universitätsmedizin Mainz häufiger diagnostiziert wurden, möglicherweise aufgrund der vermehrt auftretenden multikulturell bedingten Konsanguinität sowie der in unserer Klinik standardmäßig angebotenen humangenetischen Diagnostik.

Wir stellten fest, dass in unserer Klinik eher Patienten mit höhergradiger, beidseitiger Hörstörung an das DZH gemeldet wurden. Dies ist eventuell auf den Zeitpunkt der Meldung zurückzuführen. Ausschließlich in unserer Klinik ambulant betreute Patienten mit leichtgradigen oder einseitigen Hörstörungen müssen zukünftig auch jenseits der stationären Therapie zusätzlich besser im Meldeverfahren erfasst werden.

Warum bds. erworbene Schwerhörigkeiten eventuell später diagnostiziert werden und ob dies auch bundesweit der Fall ist, wurde bisher nicht untersucht. Eine Ursache könnte in der differierenden Ätiologie oder späteren Pathogenese bzw. später auftretenden Progredienz der erworbenen im Vergleich zur genetisch bedingten Hörstörung bestehen.


Literatur

1.
Gross M, Spormann-Lagodzinski ME. 15 Jahre Deutsches Zentralregister für kindliche Hörstörungen. Phonak Pädaudiologische Konferenz. Stuttgart; 2010. Available from: http://www.phonakpro.com/content/dam/phonak/b2b/Events/conference_proceedings/Pediatric_Conference_Stuttgart_2010/06_Manfred_Gross_15_Jahr_Deutsches_Zentralregister_Stuttgart_2010.pdf Externer Link